Qué es el tumor de Wilms
El tumor de Wilms, o nefroblastoma, es un tumor maligno que se origina en el riñón. Puede afectar a uno o a los dos riñones, y se produce principalmente antes de los seis años. De cada diez casos de cáncer renal en niños, nueve son tumores de Wilms, lo que convierte a esta neoplasia renal en la más frecuente en la infancia.
La mayoría de las veces, sólo hay una lesión aislada, sin embargo, un pequeño número de pacientes con tumor de Wilms presenta más de una lesión tumoral en el mismo riñón. En ambos casos, la enfermedad suele ser muy grande antes de que se note.
Subtipos de tumores de Wilms
Los tumores de Wilms se agrupan en dos tipos principales en función de su aspecto al microscopio, denominado histología:
- Histología favorable – las células neoplásicas no tienen un aspecto muy normal, pero no hay anaplasia. Aproximadamente nueve de cada diez tumores de Wilms tienen una histología favorable. La posibilidad de curar a los niños con estos tumores es muy buena; y
- Histología anaplásica – en estos tumores, el aspecto de las células cancerosas varía mucho y sus núcleos (las partes que contienen el ADN) tienden a ser muy grandes y a estar distorsionados – esto se llama anaplasia. En general, los tumores en los que la anaplasia está extendida por todo el tumor (anaplasia difusa) son más difíciles de tratar que los tumores en los que la anaplasia se limita sólo a algunas partes del tumor (anaplasia focal).
Síntomas y signos del tumor de Wilms
El tumor de Wilms puede desarrollarse sin causar ningún síntoma. Normalmente, su primer signo es una masa o hinchazón palpable en el abdomen, que generalmente no es dolorosa.
Otros síntomas asociados al tumor de Wilms a medida que crece son:
- Fiebre;
- Náuseas
- Pérdida de apetito
- Dificultad para respirar
- Estreñimiento; y
- Sangre en la orina.
Diagnóstico del tumor de Wilms
Como muchos de los signos y síntomas del tumor de Wilms son comunes en otras patologías, el diagnóstico puede tardar.
Cuando el médico especialista sospecha de la neoplasia en el examen clínico, procede con otros pasos para confirmar la enfermedad. La investigación comienza con pruebas de imagen, que en la mayoría de los casos proporcionan información suficiente para confirmar el diagnóstico. Los más utilizados son:
- Tomografía computarizada – es una de las pruebas más útiles para detectar un tumor en el riñón. También ayuda a comprobar si la neoplasia ha crecido en las venas cercanas o se ha extendido a otros órganos, como los pulmones;
- Resonancia magnética – puede realizarse si el médico necesita imágenes muy detalladas del riñón o de las zonas cercanas. También puede utilizarse para buscar una posible propagación del cáncer al cerebro o a la médula espinal;
- Radiografía de tórax – también se utiliza para detectar cualquier propagación del tumor de Wilms a los pulmones. En etapas posteriores del tratamiento, se utiliza para detectar cambios en la enfermedad (positivos o negativos).
Si el médico sospecha de una neoplasia renal, deben realizarse pruebas de laboratorio, especialmente de orina y sangre. La orina puede analizarse en busca de unas sustancias llamadas catecolaminas, lo que ayuda al diagnóstico diferencial del neuroblastoma, otro tipo de tumor que también puede aparecer en el abdomen.
Cuando las pruebas indican la presencia de un tumor de Wilms, el diagnóstico debe ser cerrado mediante una biopsia, con la extracción de una muestra del tumor para su análisis. En esta fase, los patólogos también identifican la histología de la enfermedad.
Tratamiento
La mayoría de los niños con tumor de Wilms reciben más de un tipo de tratamiento.
La cirugía acostumbra a ser la primera alternativa. Debe ser realizada por un cirujano oncológico con experiencia en neoplasias pediátricas, y su principal objetivo es extirpar todo el tumor en una sola pieza, evitando que las células neoplásicas se diseminen en el abdomen. Si en el momento del diagnóstico no es posible extirpar todo el tumor, se pueden utilizar otros tratamientos para reducir sus dimensiones y permitir que la cirugía se realice más tarde, con mayor seguridad.
Dependiendo de la situación, se pueden realizar diferentes tipos de cirugía:
- Nefrectomía radical – es la cirugía más común para el tumor de Wilms localizado en un solo riñón. Extirpa el riñón, la glándula suprarrenal que se encuentra encima del riñón, el tejido graso circundante y el uréter (tubo que lleva la orina desde el riñón a la vejiga). La mayoría de los niños no tienen ningún problema de salud al quedarse con un solo riñón;
- Nefrectomía parcial (cirugía de preservación de la nefropatía) – sólo se extirpa una parte del riñón o de los riñones, pero también es posible que el riñón con la mayor parte del tumor deba someterse a una nefrectomía radical;
- Cirugía exploratoria – cuando se realiza una nefrectomía radical o parcial, otro de los objetivos de la cirugía es determinar la extensión de la neoplasia y si se puede extirpar o no. Este tipo de cáncer puede extenderse a los ganglios linfáticos, por lo que es necesario extirpar los ganglios linfáticos cercanos al riñón. La extirpación de los ganglios linfáticos se denomina linfadenectomía. Además, durante la cirugía se investiga cualquier sospecha de que otro órgano cercano, como el hígado, pueda haber sido afectado por el cáncer. En este caso, se toman muestras para una posterior biopsia; y
- Colocación de un catéter venoso central – cuando la quimioterapia es necesaria en la continuidad del tratamiento, se inserta un pequeño catéter venoso central en un vaso sanguíneo grande, generalmente bajo la clavícula, durante la cirugía para extirpar el tumor. También se puede realizar una intervención quirúrgica con este fin.
La quimioterapia consiste en el uso de fármacos infundidos en el torrente sanguíneo para que lleguen a todas las zonas del cuerpo, incluida y principalmente el tumor. Es un tratamiento muy útil para la enfermedad localizada y voluminosa, así como para la neoplasia diseminada. La mayoría de los niños con tumor de Wilms reciben quimioterapia en algún momento.
Antes de cada sesión de quimioterapia, se realizan análisis de sangre para comprobar los niveles de células sanguíneas y si la función hepática y renal es adecuada. Si hay una anomalía, se puede retrasar la quimioterapia o reducir las dosis.
Los fármacos quimioterapéuticos pueden afectar a otras células distintas de las neoplásicas y provocar efectos secundarios como pérdida de cabello, aftas, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, diarrea y estreñimiento.
La radioterapia generalmente forma parte del tratamiento de los tumores de Wilms más avanzados (estadios III, IV y V), así como de algunos tumores en fase inicial con histología anaplásica. Puede ser utilizada después de la cirugía (para eliminar las células cancerosas que puedan haber quedado), antes de la cirugía (para reducir el tumor, facilitando su extirpación) o incluso en lugar de la cirugía (si ésta no puede realizarse por alguna razón).
Antes de comenzar las sesiones de radioterapia, se realizan mediciones con pruebas de imagen para determinar las dosis adecuadas y los ángulos correctos de los haces de radiación.
Los posibles efectos adversos a corto plazo de la radioterapia pueden ir desde cambios locales leves, como el enrojecimiento de la piel, hasta reacciones cutáneas más graves. También puede provocar náuseas, diarrea y cansancio.
Prevención
La causa del tumor de Wilms sigue siendo desconocida. Aunque algunas condiciones clínicas y síndromes genéticos pueden asociarse a un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad, hasta la fecha no se ha encontrado una relación con factores ambientales, ni durante el embarazo ni después del nacimiento del niño. Por lo tanto, no hay manera de prevenir la aparición de este tipo de tumor.
