Lo que son los tumores adrenales o suprarrenales
Las glándulas adrenales o suprarrenales están localizadas al lado de la columna vertebral y a los grandes vasos sanguíneos, cerca a la parte superior de los riñones, y hacen parte del sistema endocrino. Divididas entre médula y córtex, son responsables por producir substancias que actúan en procesos del metabolismo (cortisol, por ejemplo) y en la función sexual (andrógenos).
Cuando las células de la médula o del córtex proliferan se incontrolablemente, ocurren los tumores adrenales. Ese crecimiento es resultado de mutaciones genéticas no corregidas por el organismo.
Por ser muy raros, aún no fueran definidos cuales pueden ser los factores de riesgo para tumores adrenales. La presencia de algunas síndromes genéticas parece predisponer el aparecimiento de los tumores, tanto malignos cuanto benignos:
- Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN 2);
- Neurofibromatosis tipo 1 (Doença de Von Recklinghausen);
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann;
- Síndrome de Li-Fraumeni;
- Síndrome de paraganglioma (feocromocitoma extra-adrenal); y
- Síndrome de Von Hippel-Lindau.
Los tumores adrenales ni siempre son malignos: la ocurrencia de tumores benignos es más frecuente en estos casos. En la secuencia abordaremos los dos tipos de tumores adrenales malignos.
Subtipos de tumores adrenales
Cuando son malignos, los tumores adrenales pueden ser de dos tipos: carcinoma adrenal (o adrenocortical) y feocromocitoma.
El carcinoma adrenal o adrenocortical es un tumor que se origina en el córtex de la propia médula adrenal. En la mayoría de los casos es no funcional, pero puede presentar hiperfunción en una pequeña porción de las ocurrencias.
Se trata de un tumor poco frecuente, con incidencia anual de 1 a 2 casos por millón de personas. Acomete hombres y mujeres igualmente y tiene tres picos de ocurrencia:
- Ninõs de 1 y 2 años;
- Ninõs entre 7 y 16 años;
- Adultos de los 50 años adelante (más común).
En la mayoría de los casos (50% a 70%), la enfermedad afecta la adrenal izquierda, y en 5% a 7% de las ocurrencias es bilateral.
El feocromocitoma es un tumor que se origina en la médula de la glándula adrenal y es extremadamente raro. Sus locales más frecuentes de diseminación son ganglios linfáticos, pulmón, hígado y huesos.
Existe un subtipo de feocromocitoma, el paraganglioma, cuya característica diferencial es ser ectópico o extra adrenal, surgiendo a partir de los ganglios simpáticos paraaórticos.
Aún más raro que el carcinoma adrenal, el feocromocitoma tiene incidencia muy baja, siendo de conocimiento que ocurre en 0,05% a 0,1% de los pacientes hipertensos. Su pico de incidencia es de los 30 a los 40 años de edad, pero puede ocurrir en personas más jóvenes cuando asociado a síndromes hereditarias – en estos casos, tiende a ser más agresivo y tiene más probabilidad de metástasis. En general es bilateral.
Síntomas y señales de tumores adrenales
Los tumores adrenales benignos son generalmente asintomáticos, así como los malignos en fases iniciales. Ya los malignos en fases más avanzadas suelen tener síntomas semejantes a los de otros tipos de cáncer, como:
- Fatiga;
- Pérdida de peso sin motivo aparente;
- Surgimiento de masa abdominal;
- Sangramiento en la orina;
- Fiebre;
- Anemia;
- Dolores abdominales.
Síntomas directamente relacionados al carcinoma adrenal son alteraciones en el ciclo menstrual, surgimiento de acnes y fragilidad cutánea, mientras las señales típicas de feocromocitoma son aquellos ligados a la liberación de catecolamina y metabolitos de adrenalina y noradrenalina: hipertensión, arritmia y/o hiperglucemia.
En niños, los síntomas más comunes son causados por hormonas masculinas que el tumor puede producir: crecimiento excesivo de vellos faciales y corporales, aumento del pene y de las mamas en ninõs y del clítoris en las ninãs.
Diagnóstico de tumores adrenales
Al notar los síntomas y procurar la ayuda de un médico, el paciente necesitará hacer algunos exámenes para confirmar los tumores adrenales.
Normalmente, son pedidos exámenes de sangre y de orina, para analizar los niveles de hormonas, además de exámenes de imagen del abdomen. La ecografía puede identificar alteraciones en el tamaño de las adrenales, y exámenes más específicos, como la tomografía, resonancia magnética y el PET, pueden complementar el estudio de las lesiones.
El carcinoma adrenal suele ser diagnosticado cuando la enfermedad alcanza un volumen más grande que 6 cm. La resonancia magnética es el método más acertado para evaluarlo.
Ya para el feocromocitoma la evaluación tiende a ser por medio de dosificaciones laboratoriales (sangre y orina) de posibles metabolitos de adrenalina, noradrenalina y catecolamina (aunque más o menos 15% a 20% de los pacientes presenten niveles normales de catecolamina). Niveles elevados son, en general, diagnósticos de la enfermedad.
Normalmente, los tumores adrenales son diagnosticados de forma precoz cuando se realiza tomografía computadorizada para otro problema de salud – o sea, la detección es accidental. El diagnóstico específico suele ser en estadio más avanzado, con el surgimiento de los síntomas, cuando los tumores empiezan a presionar otros órganos.
Tratamiento
El tratamiento de los tumores adrenales depende de su ubicación, de su tamaño y de las condiciones clínicas del paciente. Inicialmente, es común ser realizada la cirugía de remoción de una o de ambas glándulas adrenales – el procedimiento se llama adrenalectomía. Es un procedimiento que puede ser mínimamente invasivo, por cirugía robótica y laparoscopia, o vía abierta.
Radioterapia, quimioterapia y uso de otros medicamentos pueden complementar el tratamiento de tumores adrenales después de la cirugía. Cuando no es posible realizar la cirugía, se puede utilizar quimioterapia sistémica.
Prevención
A pesar de contar con una amplía gama de exámenes de diagnóstico, no existe una rutina de prevención para los tumores adrenales. Delante de los síntomas, un médico urologista o oncologista debe ser consultado.
