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Qué es el cáncer de sitio primario desconocido

El cáncer de sitio primario desconocido es un cáncer que puede ser verificado histológica y clínicamente, pero sólo se encuentran sus metástasis en el momento del diagnóstico – el tumor del que se originó no es detectable. Es responsable por entre el 3% y el 5% de todos los casos de cáncer en el mundo.

El cáncer se origina donde las células comienzan a multiplicarse de forma incontrolada y pueden extenderse a otras partes del cuerpo. Independientemente del lugar en el que se encuentre cuando se diagnostica, se le da el nombre del lugar en el que se inició. Un tumor de pulmón que ha llegado al hígado, por ejemplo, es clasificado como cáncer de pulmón metastásico, no como cáncer de hígado.

Sin embargo, en algunos casos no está claro dónde se originó el cáncer. Si se comprueba que el tumor ha hecho metástasis pero no se puede definir su localización primaria, se trata de un cáncer de localización primaria desconocida. Si después de algunos exámenes los médicos son capaces de localizar el lugar donde surgió el cáncer, éste se denomina según este sitio.

La principal razón por la que es importante conocer el lugar original del tumor es para trazar la línea de tratamiento: algunos responden mejor a la quimioterapia, otros a la terapia hormonal. Pero incluso si esto no es posible, existen métodos para definir el protocolo ideal.

Los siguientes factores dan las pistas necesarias para que el equipo médico elija el mejor tratamiento:

• La apariencia de las células cancerosas bajo el microscopio;
• Los resultados de las pruebas de laboratorio y de imagen; y
• Información sobre los órganos del paciente que han sido o son actualmente afectados por tumores.

Los factores de riesgo con mayor probabilidad de favorecer el desarrollo de un cáncer de localización primaria desconocida son:

• Diabetes mellitus;
• Tabaquismo;
• Obesidad; y
• Antecedentes familiares de cáncer.

Principales tipos de cáncer de sitio primario desconocido

En un primer examen al microscopio, las células de un cáncer de localización primaria desconocida se clasifican en una de las siguientes categorías:

• Adenocarcinoma – se desarrolla a partir de células glandulares y representa aproximadamente el 60% de los casos de cáncer de sitio primario desconocido;
• Carcinoma poco diferenciado – hay suficientes detalles para decir que es un carcinoma, pero sus células son demasiado irregulares para llevar la clasificación más allá. Representa alrededor del 30% de los casos de cáncer de sitio primario desconocido. Cuando se profundiza en los análisis, alrededor del 10% de ellos acaban siendo identificados como linfoma, melanoma o sarcoma;
• Carcinoma de células escamosas – los tumores tienen el aspecto de las células de la superficie de la piel o del revestimiento de algunos órganos;
• Neoplasia maligna poco diferenciada – no hay duda de que se trata de un cáncer, pero las células son tan irregulares que el patólogo no puede saber de qué tipo de célula pueden haberse originado. Tras un examen más detallado, la mayoría se identifican finalmente como linfomas, sarcomas o melanomas, y algunos como carcinomas.
• Carcinoma neuroendocrino – son tumores poco frecuentes que se inician en las células del sistema neuroendocrino. Estas células no forman un órgano, como las glándulas suprarrenales o el tiroides, y se extienden a otros órganos, como el esófago, el estómago, el páncreas, los intestinos y los pulmones. Esta variación de tumores representa un pequeño número de casos de cáncer de sitio primario desconocido.

Síntomas y signos de cáncer de sitio primario desconocido

Los síntomas del cáncer de sitio primario desconocido dependen de los órganos a los que se ha diseminado. Algunos signos que pueden indicar que algo anda mal y conducir al diagnóstico son:

• Dolor persistente en alguna zona del cuerpo (abdomen, pecho o huesos, por ejemplo);
• Ganglios linfáticos inflamados
• Masa en el abdomen
• Tos persistente y dificultad para respirar;
• Tumores de piel;
• Disfunción intestinal y vesical
• Anemia y debilidad
• Fatiga
• Falta de apetito y pérdida de peso inexplicable;
• Fiebre recurrente y sudores nocturnos
• Sangrados y descargas inusuales.

Diagnóstico

El hecho de que sea una enfermedad muy heterogénea hace que el diagnóstico del cáncer de sitio primario desconocido sea bastante desafiante.

Ante los síntomas que indican la posibilidad de que el paciente pueda tener cáncer, se realiza un examen clínico y se solicitan análisis de sangre:

• Hemograma completo – para medir las células de la sangre; y
• Bioquímica sanguínea – para mostrar el funcionamiento de algunos órganos, como el hígado.

También se pueden solicitar pruebas de imagen para ayudar a diagnosticar un cáncer de localización primaria desconocida. Ayudan a localizar la lesión y son útiles para determinar la extensión de la enfermedad y su estadificación. Las principales pruebas de imagen relacionadas con el cáncer de sitio primario desconocido son:

• Radiografía de tórax – detecta posibles tumores en los pulmones;
• Serie gastrointestinal superior – examen radiográfico con contraste de bario para evaluar el esófago, el estómago y la primera parte del intestino delgado y definir posibles anomalías en el revestimiento de estos órganos;
• Tomografía computarizada – con o sin contraste, para ver pequeños cortes de regiones del cuerpo y, en algunos casos, para guiar con precisión la colocación de una aguja de biopsia en una zona de sospecha de cáncer;
• Resonancia magnética – produce imágenes que permiten conocer el tamaño y la localización del tumor, así como la presencia de metástasis;
• Ecografía – produce imágenes en tiempo real de los órganos, los tejidos y el flujo sanguíneo y también puede guiar con precisión la colocación de una aguja de biopsia en un nódulo sospechoso de cáncer;
• Tomografía por emisión de positrones (Tambiém llamado de PET, por sus siglas en inglés) – mide las variaciones de los procesos bioquímicos que, cuando se ven alterados por una enfermedad, se producen antes de que sean signos visibles en las imágenes de tomografía computarizada o de resonancia magnética. También permite detectar si el cáncer se ha extendido a los ganglios linfáticos o a otras estructuras y órganos del cuerpo;
• Centellograma de receptores de somatostatina (OctreoScan) – útil para el diagnóstico de tumores pancreáticos neuroendocrinos; y
• Endoscopia – permite visualizar la mucosa, lo que ayuda a diagnosticar el cáncer y/o a determinar la extensión de la enfermedad.

Los exámenes ya comentados -físico, sanguíneo y de imagen- pueden detectar la presencia de cáncer, pero en la mayoría de los casos es necesaria una biopsia para confirmar el cáncer de sitio primario desconocido. Los tipos de biopsia que se pueden realizar son:

• Punción aspirativa con aguja fina – toma una muestra del tejido tumoral para su análisis y suele estar guiada por tomografía computarizada;
• Biopsia con aguja gruesa – al utilizar una aguja de gran calibre, permite extraer una muestra mayor de tejido;
• Biopsia excisional: es el tipo más común de biopsia, en la que se realiza una incisión en la piel y se extrae todo el tumor o el ganglio linfático;
• Biopsia incisional – generalmente se realiza para lesiones más grandes, que están ulceradas o han crecido en un plano profundo, en las que solo se extrae una parte del tejido;
• Biopsia endoscópica: el endoscopio tiene una lente o una cámara en el extremo y también puede ser un instrumento para extraer el tejido lesionado;
• Toracentesis o paracentesis: se utiliza en casos de derrame pleural para tomar una muestra de líquido anormal; y
• Biopsia y aspiración de médula ósea: se utiliza para comprobar si las células cancerosas se han extendido a la médula ósea y a los tejidos blandos internos de determinados huesos.

Si el diagnóstico de la biopsia no es concluyente, se realizan otros exámenes, como inmunohistoquímica, citometría de flujo, citogenética, genética molecular, perfil de expresión genética y microscopía electrónica.

Después de todos estos exámenes, si no hay un origen concluyente, el patólogo clasificará el cáncer de sitio primario desconocido y su tipo.

En cuanto a la definición de la estadificación del cáncer de sitio primario desconocido, es decir, el estadio en el que se encuentra (del I al IV, siendo el I el menos completo y el IV el que ya tiene una amplia diseminación), lo normal es que esta enfermedad se encuentre en el estadio II, III o IV en el momento del diagnóstico, ya que el cáncer de sitio primario desconocido es, por definición, un cáncer metastásico.

Tratamiento

Entre el 15% y el 20% de los pacientes con cáncer de localización primaria desconocida tienen un pronóstico favorable, lo que significa que tienen tumores quimiosensibles y posiblemente curables. Se tratan de forma similar a los pacientes con metástasis de tumores primarios conocidos equivalentes.

El otro 80% a 85% de los pacientes no tiene un buen pronóstico: la enfermedad muestra una modesta sensibilidad a las terapias utilizadas contra el cáncer. Para ellos, se recomienda el uso de quimioterapia paliativa, para que tengan calidad de vida durante el periodo de supervivencia estimado (alrededor de un año).

Una nueva perspectiva en el tratamiento de los pacientes diagnosticados de cáncer de localización primaria desconocida sería la aplicación de pruebas moleculares y la evaluación de biomarcadores para promover enfoques más específicos con potencial beneficio para estos pacientes. Sin embargo, los estudios son todavía iniciales y no han confirmado el beneficio en la adopción de un tratamiento guiado por pruebas moleculares para los pacientes con este diagnóstico.