Carcinoma de Merkel

El carcinoma de células de Merkel (MCC), también llamado carcinoma neuroendocrino de la piel, es un tipo de cáncer de piel que ocurre cuando las células de la piel crecen sin control. El tumor generalmente se presenta como un solo bulto rojizo o morado en una parte de la piel que a menudo está expuesta a la luz solar, como la cara, el cuello o los brazos.

Es una enfermedad rara que afecta, en la mayoría de los casos, a personas de raza blanca mayores de 70 años.

Se cree que las células de Merkel son un tipo de células cutáneas neuroendocrinas porque comparten algunas características con las células nerviosas y las células productoras de hormonas. Se encuentran principalmente en la base de la capa superior de la piel, la epidermis, y están muy cerca de las terminaciones nerviosas de la piel.

Signos y síntomas del carcinoma de Merkel

El carcinoma de Merkel comienza principalmente en áreas de la piel expuestas al sol, como la cara, el cuello y los brazos, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. A menudo aparece primero como un solo bulto de color rosa brillante, rojo o púrpura que generalmente no duele. La piel encima del tumor puede romperse y sangrar.

Estos tumores crecen rápidamente y pueden diseminarse como nuevos bultos en la piel cercana. También pueden afectar los ganglios linfáticos que, con el tiempo, crecen y se vuelven visibles o se sienten como bultos debajo de la piel (generalmente en el cuello o debajo del brazo).

Debido a que son raros, si se parecen a otros tipos más comunes de cáncer de piel, o incluso a problemas de la piel que no son cáncer, es poco probable que los médicos sospechen MCC al principio, y el diagnóstico generalmente se realiza solo después de una biopsia del tumor.

Por lo tanto, es muy importante que un dermatólogo examine de inmediato cualquier bulto o mancha nueva o en crecimiento.

Diagnóstico del Carcinoma de Merkel

Si el paciente tiene un área anormal que podría ser cáncer de piel, el médico examinará al paciente y hará pruebas para determinar si es cáncer o algún otro problema. Si se diagnostica CCM y existe el riesgo de que se haya propagado a otras partes de su cuerpo, será necesario realizar más pruebas.

Junto con un examen físico estándar, algunos dermatólogos usan una técnica llamada dermatoscopia para evaluar las diferentes lesiones de la piel con mayor claridad. El médico utiliza un dermatoscopio, que es una lupa especial con una fuente de luz, que se coloca cerca de la piel.

Si se sospecha CCM u otro tipo de cáncer de piel, se extraerá una pequeña parte de la lesión y se enviará a un laboratorio para su análisis: esta es la biopsia.

Existen diferentes formas de realizar una biopsia de piel. La elección se realiza en función del tipo de cáncer de piel que se sospeche, en qué parte del cuerpo se encuentra, su tamaño y otros factores.

Las biopsias de piel se realizan con anestesia local, y sus principales tipos son:

• Biopsia tangencial: las capas superiores de la piel se raspan con una pequeña cuchilla quirúrgica. Es útil para diagnosticar muchos tipos de afecciones de la piel, especialmente si el médico cree que un área anormal no debe ser un cáncer de piel grave como MCC o melanoma. Por lo general, no se usa si el médico tiene fuertes sospechas de MCC o melanoma, porque esta técnica no es lo suficientemente profunda para llegar al tumor;
• Biopsia por punción: se utiliza una herramienta que parece un cortador de galletas pequeño y redondo para extraer una muestra más profunda de la piel. El médico gira la herramienta de biopsia de punción de piel hasta que se cortan todas las capas necesarias. Se extrae la muestra y se cierran los bordes del sitio de la biopsia;
• Biopsias por incisión y por escisión: se utilizan para examinar un tumor que puede haber crecido hacia capas más profundas de la piel. Para este tipo de biopsias, se utiliza un bisturí quirúrgico para cortar todo el grosor de la piel, extrayendo una cuña o un trozo de piel. La biopsia por incisión extirpa solo una parte del tumor, mientras que la biopsia por excisión extirpa todo el tumor y tiende a preferirse en caso de sospecha de CCM;
• Biopsia de ganglio linfático: la CCM puede diseminarse a los ganglios linfáticos cercanos al principio de la enfermedad. Si el tumor ya se ha diagnosticado en la piel, por lo general se realizará una biopsia de los ganglios linfáticos cercanos para ver si el cáncer los ha alcanzado. El tipo de biopsia utilizada depende de la probabilidad de que el cáncer haya llegado a los ganglios linfáticos cercanos; y
• Biopsia de ganglio linfático centinela (SLNB): se puede usar una biopsia de ganglio linfático centinela para ubicar los ganglios linfáticos que probablemente serían el primer lugar al que iría el CCM si el tumor se hubiera diseminado.

Si, al analizar las muestras, el patólogo no puede determinar la existencia de CCM, se pueden realizar pruebas de laboratorio especiales en las células para confirmar el diagnóstico.

Una de las pruebas más utilizadas para el CCM es la inmunohistoquímica (IHC), que busca ciertas proteínas en las células cancerosas, como CK-20, CK-7, enolasa neuroespecífica, TTF1 y S100.

Una vez que se encuentra el CCM, el patólogo también observará características importantes como el grosor del tumor, la porción de células que se están dividiendo activamente (tasa mitótica) y si el tumor ha invadido los vasos sanguíneos diminutos o los vasos linfáticos en el muestra.

Se pueden realizar pruebas de diagnóstico por la imagen, que usan rayos X, resonancias magnéticas o tomografías computarizadas para crear imágenes del interior del cuerpo, para ver si el CCM se ha propagado a los ganglios linfáticos u otros órganos del cuerpo. También se pueden realizar para ayudar a verificar que el tratamiento esté funcionando bien o para buscar posibles signos de que el cáncer está regresando (recurrencia) después de que termine el tratamiento.

Comprenda mejor las principales pruebas de imagen que se realizan en el diagnóstico del carcinoma de Merkel:

• Tomografía computarizada (TC): puede mostrar detalles en los tejidos blandos (como los órganos internos), si los ganglios linfáticos están agrandados o si otros órganos tienen manchas sospechosas (que pueden deberse a la diseminación del CCM). También ayuda a guiar una biopsia con aguja;
• Resonancia magnética: es muy útil para detectar el cáncer que se ha propagado al cerebro y/o la médula espinal; y
• Tomografía por emisión de positrones (PET): puede ayudar a mostrar si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo. Busca áreas donde las células están creciendo rápidamente (lo que podría ser un signo de cáncer), en lugar de solo mostrar si las áreas se ven anormales según su tamaño o forma.

Tratamiento

La cirugía es el principal tratamiento para la mayoría de los carcinomas de células de Merkel. Se pueden hacer diferentes tipos:

• Escisión amplia: cuando se realiza un diagnóstico de CCM mediante una biopsia de piel, es probable que sea necesario cortar (extirpar) quirúrgicamente el sitio del tumor para ayudar a garantizar que el cáncer se haya extirpado por completo. Esta cirugía puede curar este tipo de cáncer si no se ha diseminado más allá de la piel;
• Cirugía micrográfica de Mohs: se utiliza cuando el objetivo es salvar la mayor cantidad de piel sana posible, como el cáncer alrededor del ojo. Con la técnica de Mohs, el médico extirpa el tumor y un margen de piel de aspecto normal y lo examina al microscopio. Si se ven células cancerosas en los bordes del tejido extraído (la muestra), se toma y examina otra capa de piel. Esto se repite hasta que las muestras de piel no contengan células cancerosas;
• Disección de los ganglios linfáticos: si se encuentra cáncer en los ganglios linfáticos cercanos, generalmente se realiza una disección de los ganglios linfáticos. En esta operación, el cirujano extirpa todos los ganglios linfáticos cercanos al tumor primario; por ejemplo, si el carcinoma de Merkel se encuentra en un brazo, el cirujano extirpará los ganglios linfáticos de la axila (axilares) de ese lado del cuerpo, ya que estos los nódulos son los lugares a los que es más probable que las células cancerosas lleguen primero; y
• Injerto de piel y cirugía reconstructiva: después de extirpar cánceres de piel grandes, es posible que no sea factible estirar la piel lo suficiente como para coser los bordes de la herida y cubrir toda el área. En estos casos, se puede tomar piel sana de otra parte del cuerpo e injertarla en el área expuesta para ayudar a sanar y mejorar la apariencia.

No hay consenso sobre cómo se debe usar la radioterapia para el carcinoma de células de Merkel, pero se sabe que se puede usar en las siguientes situaciones:

• Para tratar el área del tumor de piel principal (primario) después de la cirugía, tratando de matar cualquier célula cancerosa que pueda haber quedado;
• Para tratar el tumor principal, si la cirugía no es una opción (porque la persona no está lo suficientemente sana o el tumor está en un lugar donde no se puede extirpar por completo);
• Para tratar los ganglios linfáticos cercanos al tumor principal;
• Para ayudar a tratar la CCM que ha vuelto después de la cirugía, ya sea en la piel o en los ganglios linfáticos; y
• Para ayudar a tratar la CCM que se ha diseminado a partes distantes del cuerpo, generalmente junto con otros tratamientos.

La quimioterapia es más útil para el CCM que se ha propagado a otros órganos y, hasta el momento, no está claro si podría ser útil para los cánceres que todavía están solo en la piel o que solo han llegado a los ganglios linfáticos cercanos. Aun así, algunos médicos aún pueden recomendar quimioterapia para tratar esta enfermedad. Estos son medicamentos administrados por vía intravenosa o por vía oral que viajan a través del torrente sanguíneo a todas las partes del cuerpo.

En última instancia, la inmunoterapia es una alternativa de tratamiento nueva y prometedora para el carcinoma de células de Merkel (CCM), especialmente si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Es el uso de medicamentos que ayudan al sistema inmunitario a encontrar y destruir las células cancerosas.

Prevención

Dado que el carcinoma de Merkel puede ser causado por la exposición al sol, algunas estrategias para prevenirlo son importantes:

• Evite la sobreexposición al sol entre las 10 de la mañana y las 4 de la tarde, cuando los rayos del sol son más fuertes;
• No se broncee en interiores;
• Use ropa protectora, como camisas de manga larga, pantalones y un sombrero de ala ancha, especialmente cuando necesite estar al sol entre las 10 de la mañana y las 4 de la tarde; y
• Utilice protector solar a diario, con un factor de protección solar (FPS) de al menos 30 y protección frente a los rayos UVA y UVB, reaplicando cada dos horas y/o después de nadar o sudar.

Otros factores de riesgo conocidos e incontrolables incluyen:

• Ser mayor de 50 años;
• Tener piel clara; y
• Tener un sistema inmunológico comprometido, que incluye personas con VIH, mieloma múltiple, melanoma o leucemia crónica, y personas que toman medicamentos inmunosupresores.