El linfoma de Hodgkin, también llamado enfermedad de Hodgkin, es un tipo de cáncer que se origina en el sistema linfático, un conjunto formado por órganos (ganglios o nódulos linfáticos) y tejidos que producen las células responsables de la inmunidad y los vasos que transportan estas células por todo el cuerpo.
El linfoma aparece cuando los linfocitos, presentes en los ganglios linfáticos y que tienen la función de proteger al organismo contra bacterias, virus y otros peligros, se convierten en una célula maligna llamada célula de Reed-Sternberg. Es esta célula la que desencadena la reacción inflamatoria que genera un conjunto de células malignas y normales que forman la masa tumoral.
En el linfoma de Hodgkin, las células se multiplican incontroladamente y se extienden de forma ordenada de un grupo de ganglios linfáticos a otro, a través de los vasos linfáticos. Con el tiempo, pueden extenderse a los tejidos cercanos y, si no se tratan, a otras partes del cuerpo.
La enfermedad suele aparecer en los ganglios linfáticos del cuello, el pecho y las axilas. Los hombres son más propensos a desarrollar un linfoma de Hodgkin que las mujeres, y los rangos de edad en los que los casos son más comunes son de 15 a 39 años y de 75 años en adelante.
Para 2020, el INCA (Instituto Nacional del Cáncer) estimó 12.030 nuevos casos de linfoma no Hodgkin en Brasil. A nivel mundial, el número de nuevos casos de este tipo de linfoma presentado por la OMS (Organización Mundial de la Salud) para el año 2020 era de 83.087.
Tipos de linfoma de Hodgkin
Existen dos tipos de linfoma de Hodgkin:
- Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular: afecta al 5% de los pacientes con la enfermedad y es más frecuente en adultos jóvenes. No siempre manifiesta síntomas, pero cuando se presentan, son los comunes al linfoma. Rara vez se encuentra fuera de los ganglios linfáticos, siendo más común en las regiones del cuello y el pecho. Tiene una alta probabilidad de curación y un 3% de riesgo de convertirse en linfoma no Hodgkin.
- Linfoma de Hodgkin clásico: afecta al 95% de los pacientes con la enfermedad y se divide en cuatro subtipos:
- Esclerosis nodular: constituye alrededor del 60% de todos los casos de linfoma de Hodgkin y es el tipo más común en adolescentes y adultos jóvenes. Suele manifestarse en la región cervical, supraclavicular y torácica y es altamente curable;
- Rico en linfocitos: similar al predominio linfocítico nodular, pero tiene más características en común con el clásico;
- Celularidad mixta: es el segundo subtipo más frecuente, con el 25% de todos los casos de linfoma de Hodgkin. Es más frecuente en niños de hasta 14 años y en adultos de entre 55 y 74 años, y también en personas con trastornos del sistema inmunitario, como los portadores del VIH (virus de la inmunodeficiencia humana). Suele asociarse a un estadio más avanzado de la enfermedad, pero es altamente curable;
- Agotamiento de los linfocitos: se produce principalmente en las personas mayores y en las personas con VIH, y los pacientes pueden tener una enfermedad extensa sin agrandamiento de los ganglios linfáticos. No es raro que este diagnóstico se confunda con el linfoma no Hodgkin.
Síntomas y signos del linfoma de Hodgkin
Los síntomas del linfoma de Hodgkin dependen de su localización. Si se desarrolla en los ganglios linfáticos superficiales del cuello, las axilas y la ingle, se forman inflamaciones locales indoloras (hinchazones). Si se produce en la región torácica, puede aparecer tos, falta de aire y dolor en el pecho. En la pelvis o el abdomen, los síntomas suelen ser molestias y distensión abdominal.
Otros signos de alerta que pueden añadirse a los síntomas localizados son los síntomas sistémicos: fiebre, fatiga, sudores nocturnos, pérdida de peso sin motivo aparente y picores en el cuerpo.
Diagnóstico del linfoma de Hodgkin
Una vez observados los síntomas del linfoma de Hodgkin, el siguiente paso es confirmar su diagnóstico y el tipo/subtipo. Se realiza una biopsia de la zona afectada, con la extirpación de una pequeña parte o de todo el ganglio linfático y su examen patológico.
Lo ideal es realizar una biopsia excisional, que consiste en la extirpación completa del ganglio o tejido linfático afectado -de esta forma se conserva la arquitectura del ganglio, lo que facilita su clasificación-. Sin embargo, en determinadas situaciones, la biopsia incisional (extracción de una pequeña parte del tejido afectado) puede ser la mejor alternativa.
Las pruebas de imagen también son necesarias para determinar la extensión de la enfermedad, es decir, el estadio del linfoma. Actualmente, la PET-TC es la prueba indicada para esta función; sin embargo, al no estar disponible en la mayoría de los centros de salud de Brasil, se puede utilizar la TC con contraste para el mismo fin. La radiografía de tórax puede detectar la presencia de afectación mediastínica.
La biopsia de médula ósea debe realizarse sólo en los casos en los que no sea posible realizar una PET-TC y en los que se haya detectado un estadio IB-IIB, III o IV en la TC. La biopsia de médula ósea no es necesaria en los estadios IA y IIA.
La estadificación del linfoma de Hodgkin se clasifica del uno al cuatro en números romanos (I, II, III y IV), acompañados de A o B – donde A es la ausencia de síntomas sistémicos (fiebre, cansancio, sudores nocturnos, pérdida de peso sin razón aparente y picor en el cuerpo) y B es la presencia de síntomas sistémicos.
En cuanto a la numeración, la clasificación es:
- I – sólo hay una cadena de ganglios linfáticos comprometida, lo que significa que sólo está afectada una región del cuerpo (puede ser la región cervical o axilar);
- II – dos regiones del cuerpo están afectadas por los ganglios linfáticos, ambos en el mismo lado del diafragma (sólo por encima o sólo por debajo – axilas y cuello, por ejemplo);
- III – tanto la región por encima como la región por debajo del diafragma están involucradas (la enfermedad se extiende – cuello e ingle, por ejemplo);
- IV – el linfoma ya se ha infiltrado en el tejido linfático y en algún otro órgano, como el estómago, el hígado, el riñón o el sistema nervioso central.
Tratamiento
El tratamiento clásico del linfoma de Hodgkin es la terapia multimedicamentosa (quimioterapia con múltiples fármacos), con o sin radioterapia asociada. El número de ciclos dependerá de la valoración del estadio inicial del tumor y del resultado de la PET-TC intermedia, y el esquema o protocolo habitual se denomina ABVD. El acrónimo identifica las iniciales de los medicamentos utilizados: Adriamicina, Bleomicina, Vimblastina y Dacarbazina, a veces asociadas a Brentuximab Vedotin. La bleomicina no se utiliza en pacientes con estadios avanzados y de alto riesgo.
Si la enfermedad reaparece o no hay respuesta al tratamiento, las alternativas son la terapia multimedicamentosa y el trasplante de médula ósea.
Aproximadamente el 70-80% de los pacientes se curan actualmente.
Prevención
No existe ninguna forma eficaz de prevención del linfoma de Hodgkin.
