Linfoma en niños

El sistema linfático contiene los linfocitos (que son un tipo de glóbulos blancos), responsables de defender nuestro cuerpo contra las infecciones, y los ganglios linfáticos (o glándulas linfáticas), que funcionan como depósito de diversas células del sistema inmunitario. El linfoma es un cáncer que se produce cuando los linfocitos y sus precursores pertenecientes al sistema linfático se vuelven malignos y crecen de forma incontrolada.

 Esta enfermedad ocupa el tercer lugar entre los cánceres más frecuentes en la infancia, sólo por detrás de los tumores cerebrales y las leucemias. Hay diferentes tipos de linfomas, algunos crecen muy lentamente y otros mucho más rápido.

 De los cánceres infantiles, el 7% son linfomas no hodgkinianos (LNH) y el 6% linfomas hodgkinianos (LHD).

 Los pacientes con linfoma tienen una alta probabilidad de curación con los esquemas terapéuticos actuales, siempre y cuando el diagnóstico sea precoz y con un bajo grado de extensión de la enfermedad.

Tipos de linfoma

Existen dos tipos de linfoma: el Hodgkin (LAD) y el no Hodgkin (LNH), que tienen comportamientos, signos y grados de agresividad diferentes. La gravedad de ambos tipos dependerá del estadio (grado de diseminación de la enfermedad) en el que se detecte el linfoma.

• Linfoma de Hodgkin: puede surgir en cualquier parte del cuerpo donde el tejido linfoide esté ampliamente distribuido. Sin embargo, las localizaciones más frecuentes de la aparición de ganglios linfáticos (orzuelo) son el tórax, el cuello y la axila. Los pacientes con linfoma de Hodgkin tienen una alta probabilidad de curación, y los adolescentes tienen más probabilidades de padecerlo que los niños pequeños;
• Linfoma no Hodgkin: tras el diagnóstico, la enfermedad se clasifica según el tipo de linfoma y el estadio en el que se encuentra (se agrupan según el tipo de célula linfoide afectada, ya sean linfocitos B o T). También se tienen en cuenta para la clasificación el tamaño, la forma y el patrón de presentación de las células cancerosas al microscopio. Esta información es importante para seleccionar adecuadamente la forma de tratamiento.

Alrededor del 60% de los casos de linfoma en niños y adolescentes son linfomas no Hodgkin, y las posibilidades de curación oscilan entre el 60% y el 90%, dependiendo de las características clínicas de cada paciente. Los linfomas no Hodgkin en los niños suelen ser de tres tipos:

o Linfoma linfoblástico: representa entre el 25% y el 30% de los linfomas en niños y adolescentes, con una incidencia en los niños dos veces mayor que en las niñas. La mayoría de los casos se desarrollan a partir de células T y pueden crecer rápidamente;

Linfoma de Burkitt: representa alrededor del 40% de los linfomas en niños y es más frecuente en varones de entre 5 y 10 años. Casi siempre comienza en el abdomen y, como crece rápidamente, es muy importante iniciar el tratamiento lo antes posible; y

Linfoma de células grandes: puede crecer en cualquier parte del cuerpo y es más frecuente en los adolescentes. Tiene dos subtipos: el linfoma anaplásico de células grandes (suele comenzar en la piel, los pulmones, los huesos, el aparato digestivo u otros órganos) y el linfoma difuso de células B grandes (comienza como una masa de crecimiento rápido en lugares como la región torácica-mediastínica, el abdomen, el cuello y los huesos).

Síntomas y signos del linfoma

Los síntomas son los mismos para el linfoma Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. Los principales signos de la enfermedad son:

• Agrandamiento de los ganglios en el cuello, la ingle y la zona de la axila;
• Fiebre y fatiga;
• Sudores nocturnos;
• Pérdida de peso sin razón aparente;
• Aumento de volumen en el tórax y el abdomen;
• Tos, falta de aire y dolor en la región del pecho;
• Agrandamiento del bazo (esplenomegalia); y
• Picor en la piel (prurito). 

Diagnóstico de linfoma

Durante la consulta, el médico preguntará por los síntomas que presenta el niño y en la exploración física se buscará la presencia de ganglios en zonas como las axilas, el cuello y la ingle. Si se encuentra alguno, se ordenarán pruebas para confirmar el diagnóstico. 

También se solicitan pruebas para evaluar el estado de salud general del paciente y para comprobar si existen otras enfermedades que presentan manifestaciones similares a los linfomas.

Los otros exámenes suelen ser

• Biopsia del ganglio linfático: el ganglio linfático se extrae quirúrgicamente y se envía a un laboratorio para su análisis. Esta es la prueba que confirma si se trata o no de un linfoma;
• Biopsia de médula ósea: cuando se solicita, el procedimiento incluye la extracción de un pequeño fragmento de hueso en la región lumbar, mediante una aguja. Con ello, se definirá si el órgano también ha sido afectado por la enfermedad;
• Tomografía computarizada: el equipo cuenta con una mesa en la que el paciente se acuesta para el examen, lo que permite identificar los ganglios linfáticos agrandados en todo el cuerpo y permite evaluar la diseminación de la enfermedad;
• Resonancia magnética: método que utiliza ondas electromagnéticas para formar imágenes, lo que permite una evaluación de los órganos internos. Se utiliza con menos frecuencia que la tomografía computarizada; y
• PET Scan: permite identificar otras partes del cuerpo que pueden estar afectadas por el linfoma y comprobar si los ganglios linfáticos agrandados están enfermos o son benignos. También se realiza para mostrar la respuesta al tratamiento en curso.

Tratamiento del linfoma en niños

El tratamiento del linfoma en niños y adolescentes puede tener excelentes resultados, y las posibilidades de curación superan el 80%. Los enfoques se basan principalmente en la quimioterapia, la radioterapia, los trasplantes de células madre y las inmunoterapias. Comprender mejor a cada uno de ellos:

• Quimioterapia: tratamiento que utiliza fármacos con el objetivo de destruir, controlar e inhibir el crecimiento de las células enfermas. Puede administrarse por vía oral o a través de un catéter. Otra alternativa es la intratecal, cuando es necesario que el tratamiento del linfoma llegue al sistema nervioso central, directamente a través del líquido cefalorraquídeo. Independientemente del tipo, pueden surgir algunos efectos secundarios, como náuseas, diarrea, estreñimiento, cambio en el gusto, sequedad de boca, llagas en la boca y dificultad para tragar;
• Radioterapia: se utiliza en algunos casos, y la radiación destruye o inhibe el crecimiento de las células anormales que forman un tumor;
• Trasplante de médula ósea: también llamado trasplante de células madre hematopoyéticas, esta opción está indicada cuando el tratamiento no consigue el resultado esperado. Si la médula ósea no está afectada, el propio paciente será el donante, en el llamado trasplante autólogo.

En un entorno quirúrgico, las células madre se recogen a través de una vena o por extracción directa de la médula ósea, se congelan y se almacenan (criopreservación). Tras la recogida y la criopreservación, el paciente es sometido a un régimen de quimioterapia a altas dosis, denominado acondicionamiento, cuyo objetivo es eliminar todas las células. Este régimen de quimioterapia conduce, por consiguiente, a la destrucción de la médula ósea. Por lo tanto, después de la quimioterapia, las células madre recogidas previamente se descongelan y se infunden en el propio paciente.

Cuando la médula ósea comienza a funcionar de nuevo (alrededor de 2 a 4 semanas después de la infusión) se puede decir que la médula se ha vuelto a unir.

• Inmunoterapia: los anticuerpos son proteínas producidas por el sistema inmunitario para combatir las infecciones y los anticuerpos monoclonales, también conocidos como inmunoterapia, se producen en un laboratorio para actuar sobre un objetivo específico. Con ello, la inmunoterapia hace que el propio sistema inmunitario reconozca las células enfermas y las ataque. Algunos posibles efectos secundarios son escalofríos, fiebre, náuseas, erupciones cutáneas, fatiga y dolores de cabeza.

Prevención del linfoma en los niños

 La mayoría de los niños con linfoma no tienen factores de riesgo conocidos que puedan modificarse, por lo que no hay forma de protegerse contra el linfoma.

Los pacientes con alto riesgo de desarrollar un linfoma Hodgkin o no Hodgkin son aquellos que tienen un sistema inmunitario comprometido -como resultado de trastornos genéticos, infección por VIH o uso de fármacos inmunosupresores- o que tienen familiares diagnosticados con la enfermedad.