Sarcoma de Ewing
El sarcoma de Ewig es un tipo de cáncer poco frecuente que afecta principalmente a los huesos y es más común en niños, adolescentes y adultos jóvenes. No se conoce su origen, por lo que no existen factores de riesgo ni de prevención. Infórmate.
¿Qué es el sarcoma de Ewing?
El sarcoma de Ewing es una enfermedad maligna poco frecuente que se da en los huesos. También puede producirse en los tejidos blandos (músculos y cartílagos) con menor frecuencia. Afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes, con un pico de incidencia en torno a los 15 años, y aunque es raro, es el segundo tumor óseo más frecuente en la infancia y la adolescencia.
Los hombres son más propensos a desarrollar la enfermedad, en una proporción de 3:2 en comparación con las mujeres.
No se conoce la causa del tumor de Ewing, ni existen factores de riesgo asociados a su desarrollo. No hay pruebas de que sea una enfermedad hereditaria.
Se trata de un tipo de tumor poco frecuente: sólo el 1% de los sarcomas infantiles son sarcomas de Ewing. En EE.UU., cada año se diagnostican unas 200 personas con la enfermedad.
Subtipos de sarcoma de Ewing
Existen tres tipos principales de sarcoma de Ewing:
- Sarcoma óseo de Ewing: es el más común de los tres. Se da, como su nombre indica, en el hueso. Por orden de frecuencia, afecta con mayor frecuencia a las extremidades inferiores, la pelvis, la pared torácica, la extremidad superior, la columna vertebral, la mano y el cráneo;
- Sarcoma de Ewing extraóseo: comienza en el tejido blando alrededor del hueso. Puede ser difícil de diferenciar de los tumores óseos primarios; y
- El sarcoma neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET): es más raro y se produce en el hueso o en los tejidos blandos. Por orden de frecuencia, afecta más al tronco, las extremidades, la cabeza y el cuello y el retroperitoneo. Cuando comienza en la pared torácica, se denomina tumor de Askin.
Síntomas y signos del sarcoma de Ewing
Los síntomas iniciales del sarcoma de Ewing son variados. Inicialmente, puede notarse una masa o hinchazón en el lugar del tumor. Otro síntoma inicial es el dolor en el lugar, que puede empeorar por la noche. El dolor puede estar causado por el crecimiento del tumor o por una fractura del hueso debilitado por la enfermedad.
Otros signos y síntomas del sarcoma de Ewing:
- Fiebre de causa desconocida;
- Fatiga;
- Dificultad para caminar;
- Pérdida de peso inexplicable;
- Debilidad, entumecimiento o parálisis de brazos y piernas si el tumor ha alcanzado zonas cercanas a la columna vertebral; y
- Dificultad para respirar si el tumor se ha extendido a los pulmones.
Los tumores de la pared torácica y los tumores pélvicos pueden ser asintomáticos hasta que han crecido considerablemente.
Diagnóstico del tumor de Ewing
Como muchos de los síntomas del tumor de Ewing son los típicos de las infecciones comunes, pueden tardar en ser diagnosticados. A menudo, el diagnóstico correcto sólo se hace después de que el tratamiento de las enfermedades reumatológicas y/o infecciosas no haya mejorado, lo que lleva al médico a investigar otras causas de la dolencia.
Las pruebas de imagen son fundamentales para identificar las características del tumor y su relación con las estructuras vecinas. El equipo médico decidirá cuál o cuáles son necesarios para evaluar la enfermedad, así como su extensión. Entre ellas, las principales son:
- Rayos X;
- Gammagrafía ósea
- Tomografía computarizada;
- Resonancia magnética; y
- Tomografía por emisión de positrones (PET-CT).
Es necesario realizar una biopsia del tumor para obtener un diagnóstico definitivo.
Pueden ser necesarias otras pruebas, como una punción de médula ósea, pruebas genéticas y análisis de sangre.
Tratamiento del tumor de Ewing
El tratamiento del tumor de Ewing consiste en una poliquimioterapia intensiva asociada a un tratamiento local -que puede ser una resección quirúrgica del tumor, asociada o no a radioterapia.
Todo tratamiento debe guiarse por la posibilidad de curación del paciente, la preservación de la función de las partes del cuerpo afectadas por el tumor (en la medida de lo posible) y el cuidado de limitar las complicaciones a lo largo de los procedimientos.
Prevención del tumor de Ewing
El tumor de Ewing no puede prevenirse ni evitarse, ya que no se hereda genéticamente y no existe ninguna relación con el estilo de vida o el entorno.
