Qué son los sarcomas óseos
Los sarcomas son grupos heterogéneos de tumores que abarcan tres grandes grupos: tejidos blandos, huesos y tumor del estroma gastrointestinal (también conocido como GIST, por sus iniciales en inglés). Estos tumores se originan en el crecimiento desordenado de las células óseas y pueden afectar a cualquier hueso del cuerpo.
Son tumores raros, con una incidencia en torno al 0,2% de todos los cánceres en adultos. En Brasil, hay pocos estudios epidemiológicos sobre la enfermedad, pero la comparación de los datos regionales con las bases de datos internacionales muestra que en el país la incidencia y el pronóstico son similares a los del resto del mundo. Las iniciativas de cooperación entre médicos y pacientes de diferentes partes del mundo son extremadamente importantes para una mejor comprensión y manejo de esta enfermedad.
Las causas de los sarcomas son desconocidas en la mayoría de los pacientes, aunque un pequeño porcentaje está relacionado con factores como los síndromes genéticos heredados (como la neurofibromatosis o la enfermedad de Von Recklinghausen, síndrome de Gardner, síndrome de Li-Fraumeni, retinoblastoma, síndrome de Werner, síndrome de Gorlin y esclerosis tuberosa), exposición a la radiación y a los agentes químicos.
Subtipos de sarcomas óseos
La clasificación de los tumores óseos tiene en cuenta los tejidos producidos por los tumores. Los principales tipos son:
- Osteosarcoma – es el tipo más común de sarcoma óseo. Afecta sobre todo a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Suele producirse en los huesos largos, como el fémur, los huesos del brazo y la pelvis;
- Tumor de Ewing o sarcoma de Ewing – es el segundo tipo de tumor óseo maligno más frecuente y afecta más a los niños. Los lugares donde suele aparecer son las regiones del fémur y la pelvis. Muy agresivo, también puede desarrollarse en los tejidos blandos, como el músculo y el cartílago; y
- Condrosarcoma – el tejido fundamental de este tipo de tumor óseo está formado por cartílago. Aparece con mayor frecuencia en los huesos largos y en la pelvis.
Además de los tres tipos más frecuentes, este grupo heterogéneo incluye otros subtipos, como el sarcoma óseo pleomórfico, el fibrosarcoma, el tumor óseo de células gigantes y el cordoma.
Síntomas y signos de los sarcomas óseos
El dolor, el aumento de volumen en la región afectada y la fractura son los síntomas más frecuentes en los pacientes con sarcoma óseo. La fiebre puede acompañar al cuadro.
Algunos casos pueden ser asintomáticos, siendo el tumor un hallazgo casual en algún examen de rutina.
Diagnóstico de sarcomas óseos
El diagnóstico de los tumores óseos comienza con el examen clínico y las pruebas de imagen como la radiografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la gammagrafía ósea.
Tras el análisis de imagen, el diagnóstico se realiza mediante biopsia, que consiste en extraer un trozo del tumor y analizarlo en el laboratorio para confirmar el subtipo, grado de agresividad y características moleculares que puedan ayudar en el tratamiento.
Tratamiento
La baja incidencia, su amplio espectro de subtipos, sus comportamientos biológicos y su ubicuidad hacen que el manejo de los ostesarcomas sea un reto. Por lo tanto, el tratamiento debe llevarse a cabo en un entorno multidisciplinar con equipos de especialistas experimentados.
El tratamiento depende del tipo, el tamaño y la localización del tumor y puede utilizar las tres modalidades más comunes en oncología:
- Cirugía;
- Radioterapia
- Quimioterapia.
Además del control de la enfermedad, la conservación de la extremidad con una buena función motora es uno de los principales objetivos del tratamiento, con un enfoque individualizado para cada paciente.
Prevención
La mayoría de los sarcomas óseos no tienen ningún factor de riesgo conocido, lo que dificulta su prevención. No existe ninguna prueba rutinaria que ayude a detectar la enfermedad.
Para los portadores de los síndromes genéticos hereditarios relacionados con los tumores óseos, las pruebas de detección periódicas pueden ayudar al diagnóstico precoz y dar lugar a una mayor probabilidad de curación con el tratamiento.
