Lo que son los tumores neuroendocrinos
Los tumores neuroendocrinos (TNE) son tipos raros de cáncer que se originan en las células del sistema neuroendocrino. Esas células se esparcen por el cuerpo y son encontradas en la mayoría de los órganos, incluyendo el tracto gastrointestinal, el páncreas, la tiroides y los pulmones.
Las células neuroendocrinas son como las células nerviosas, pero también producen hormonas, como las células del sistema endocrino.
Cuando las células neuroendocrinas cambian y no crecen o no funcionan normalmente, pueden llevar a la formación de tumores neuroendocrinos. Algunos son detectados y tratados rápidamente, otros consiguen se esparcir para otra partes del cuerpo. Pueden evolucionar lentamente (indolentes) o rápidamente (agresivos).
Con incidencia de siete en cada 100 mil personas, los tumores neuroendocrinos son más comunes en hombres y mujeres con edad entre 50 y 60 años.
Subtipos de tumores neuroendocrinos
En primer lugar, es importante destacar que los tumores neuroendocrinos que producen síntomas hormonales son llamados de “funcionantes”, mientras aquellos asintomáticos en relación a los síntomas hormonales son los “no funcionantes”.
Existen tres tipos principales de tumores neuroendocrinos. Son ellos:
Tumores neuroendocrinos gastrointestinales (TNEs GI) – es el tipo más común. Como el nombre indica, son tumores encontrados en el tracto gastrointestinal, que se desarrollan en órganos como intestino delgado, recto, estómago, colon, esófago y apéndice. La mayoría es indolente, o sea, progresa lentamente. Los más comunes son en el intestino delgado y liberan serotonina principalmente cuando dan metástasis para el hígado.
Los TNEs GI ganan dos subdivisiones, relacionadas a la comparación con células normales:
- TNEs GI bien diferenciados: están compuestos por células que parecen y actúan como células normales. Pueden ser tanto indolentes cuanto agresivos; son clasificados como tumores grado 1 y 2, en los casos más indolentes, y grado 3 en los casos de crecimiento más rápido con tasas elevadas de proliferación;
- Carcinomas neuroendocrinos GI mal diferenciado: son tumores agresivos compuestos por células muy anormales, tienen comportamiento y tratamiento completamente distintos de otros tumores.
Tumores neuroendocrinos pulmonares – responsables por uno cuarto de los TNEs, ellos se desarrollan en los pulmones o en las vías respiratorias, muchas veces en los bronquios. Existen cuatro subtipos de TNE pulmonares:
- Tumores carcinoides típicos: son indolentes y tienen células que parecen y actúan como células normales;
- Tumores carcinoides atípicos: son como los típicos, pero tiene más capacidad de se esparcir para otras partes del cuerpo;
- Carcinomas neuroendocrinos pulmonares de grandes células y de pequeñas células: son compuestos por células muy anormales, tienden a ser agresivos y a se esparcir para otras partes del cuerpo muy rápidamente;
- Tumores neuroendocrinos pancreáticos: son muy parecidos con los islotes pancreáticos (grupo de células del páncreas que producen las hormonas glucagón, insulina y somatostatina)5. Están subdivididos en dos grupos: Tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales y Tumores neuroendocrinos pancreáticos no funcionales. Pueden liberar hormona, pero no causan síndrome asociada a eso.
Otros TNEs raros son los que se inician en el/en la(s):
- Glándula tiroides – tumores medulares da tireoide;
- Piel – cáncer de células de Merkel;
- Glándulas suprarrenales – feocromocitoma;
- Timo;
- Otros órganos, como mamas, próstata y riñones.
En aproximadamente el 10% de los casos, no es imposible determinar donde el TNE se inició. Cuando es así, es llamado carcinoma de origen primario desconocido (CPD).
Síntomas y señales de tumores neuroendocrinos
Los tumores neuroendocrinos pueden ser asintomáticos cuando son indolentes. Síntomas y señales tienden a aparecer cuando los tumores son agresivos y funcionales, y ellos varían de acuerdo con el subtipo de la enfermedad.
Síntomas de tumores neuroendocrinos gastrointestinales:
- Incomodidad o dolor abdominal;
- Olas de calor repentinas con rubor facial (rostro rojo);
- Diarrea crónica;
- Sangramiento en el recto o al defecar;
- Anemia y fadiga;
- Acidez o indigestión;
- Úlceras estomacales, que causan acidez, indigestión y dolor en el pecho o en el abdomen;
- Pérdida de peso sin motivo aparente;
Síntomas de tumores neuroendocrinos pulmonares:
- Tos persistente;
- Crisis de asma;
- Toser sangre;
- Dificultad para respirar;
- Fadiga;
- Neumonías.
Síntomas de tumores neuroendocrinos pancreáticos:
- Hipoglucemia, que puede causar sudor, temblores, vértigos, mucha hambre y falta de concentración;
- Hiperglucemia, que puede causar mucha sed, micción frecuente y diarrea;
- Úlceras estomacales, que causan acidez, indigestión y dolor en el pecho o en el abdomen;
- Pérdida de peso sin motivo aparente;
- Manchas rojas, pudiendo en ocasiones causar comezón y dolor en la piel;
- Ictericia;
- Diarreas crónicas de difícil control, pudiendo llevar a cuadros de deshidratación.
Diagnóstico de tumores neuroendocrinos
Por tener síntomas muy parecidos con los de otras enfermedades, los tumores neuroendocrinos pueden tener el diagnóstico retrasado en meses o incluso en años. No es raro para los pacientes escucharen de los médicos que lo que sienten es relacionado a la Síndrome del Intestino Irritable, gastritis, asma, hipertensión e hasta a la menopausia.
El diagnóstico certero es hecho por un médico atento a la existencia de los tumores neuroendocrinos. Al sospechar de la presencia, se deberá realizar exámenes como:
- Examen físico y histórico médico personal y familiar;
- Biopsia (la retirada de una muestra del tejido en que hay sospecha de tumor para análisis);
- Exámenes de sangre y orina;
- Exámenes de imagen, como ecografía, tomografía computarizada, endoscopia digestiva y ecografía endoscópica, ecocardiografía e resonancia magnética nuclear (para procurar pruebas sobre una condición médica en el organismo que lo lleve a tumores);
- Exámenes de cintilografía marcada con octreótido o MIBG, PET CT (tomografía por emisión de positrón) marcado con análogos de la somatostatina (exámenes específicos para los casos ya con diagnóstico confirmado de TNE);
- Exámenes de estadiamento, como cintilografía ósea y tomografías (para determinar donde los TNEs se iniciaron y si están esparcidos por el organismo);
- Exámenes extras, como broncoscopia y exámenes de función pulmonar (para confirmar otras sospechas relacionadas a los TNEs).
Tratamiento
El tratamiento de los neuroendocrinos depende de varios factores, tales como:
- Donde el cáncer se originó; Onde o câncer se originou;
- Si la enfermedad se esparció por el organismo y para donde en el organismo;
- s características de la enfermedad (indolente o agresivo, funcional o no funcional);
- Otras condiciones de salud del paciente.
En la mayoría de los casos, la cirugía es la primera elección del tratamiento. Para atenuar los síntomas y/o controlar el crecimiento del tumor, son utilizados tratamientos médicos específicos, como radioterapia y quimioterapia.
Si es posible se remueve el tumor completamente con la cirugía, puede ser que no haya necesidad de otro tratamiento. Mismo que el tumor tenga se esparcido (o sea, tenga ocurrido metástasis), la cirugía aún puede remover parte del tumor y de otros tumores secundarios – eso es denominado citorreducción tumoral.
En los casos en que los TNEs estén bloqueando un órgano, como el intestino, la cirugía puede ser útil para aliviar el bloqueo.
El tratamiento más común utilizado en el caso de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados es el análogo de la somatostatina, por medio de una inyección intramuscular o subcutánea de una clase de medicamentos no citotóxicos, diferente de la quimioterapia convencional. Esos medicamentos controlan tanto los síntomas relacionados a las síndromes funcionales cuanto el crecimiento de las células tumorales.
La radioterapia raramente es usada en los tratamientos para los TNEs, pero puede ser utilizada, por ejemplo, en algunos casos de control de metástasis óseas.
La quimioterapia hace uso de medicamentos aplicados en la corriente sanguínea para destrozar las células del cáncer, normalmente al interrumpir la capacidad de la célula cancerosa de crecer y se dividir. Puede ser usada en los casos de los tumores más agresivos o en crecimiento rápido con síntomas asociados.
La inmunoterapia aún está con su papel en investigación en el combate a los TNEs, pero ya demuestra datos eficacia en los subtipos más agresivos.
Prevención
Como las causas de los tumores neuroendocrinos son desconocidas, no es posible tener actitudes preventivas en contra ellos.
De todo modo, em alguns casos raros os TNEs podem estar associados às seguintes síndromes familiares raras:
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1);
- Neurofibromatosis tipo 1;
- Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).
Mantenerlas controladas puede ser una forma de minimizar el riesgo de desarrollar tumores neuroendocrinos.
