La enfermedad de Castleman es un trastorno raro de los ganglios y los tejidos linfáticos. También se le llama trastorno linfoproliferativo, hiperplasia de ganglio linfático gigante e hiperplasia de ganglio linfático angiofolicular.
Generalmente benigno, no es un cáncer en sí mismo, pero uno de sus subtipos, la forma multicéntrica, se comporta como un linfoma. Además, muchos pacientes con la enfermedad de Castleman eventualmente desarrollan linfomas más tarde.
Las causas y los factores de riesgo de la enfermedad de Castleman no se conocen bien y no existen datos confiables sobre su incidencia en Brasil o en el mundo. Se sabe, sin embargo, que existe una mayor probabilidad de ocurrencia en pacientes infectados por el VIH, y que la enfermedad puede afectar a niños y adultos.
Un aspecto importante a tener en cuenta de la enfermedad de Castleman es que puede debilitar gravemente el sistema inmunológico, lo que dificulta la lucha contra las infecciones.
Tipos de enfermedad de Castleman
Se conocen dos formas de la enfermedad:
- Enfermedad localizada: afecta solo a un grupo de ganglios linfáticos, con mayor frecuencia el tórax o el abdomen, y no es generalizada. Los ganglios linfáticos afectados se agrandan y pueden ejercer presión sobre otros órganos o tejidos en el área donde se encuentran; y
- Enfermedad multicéntrica: afecta a varios grupos de ganglios linfáticos y puede afectar a otros órganos que contienen tejido linfoide. Es más grave que localizada, especialmente en pacientes con VIH.
También hay subtipos microscópicos de la enfermedad de Castleman, cuando se clasifica según la forma del tejido linfoide:
- Tipo hialino-vascular: el más común, generalmente localizado;
- Tipo de plasmocito: es más probable que sea multicéntrico; y
- Tipo mixto: es el menos común y presenta áreas de ambos tipos (localizado y multicéntrico).
Finalmente, la enfermedad de Castleman se puede clasificar según las infecciones virales:
- VIH; y
- Virus del herpes humano-8 (HHV-8).
Síntomas de la enfermedad de Castleman
La enfermedad de Castleman localizada generalmente presenta como síntomas:
- Problemas respiratorios causados por la compresión ejercida sobre la tráquea o los bronquios, cuando el aumento es en los ganglios linfáticos del tórax; y
- Dolor en el abdomen y dificultad para tragar, causado por el agrandamiento de los ganglios linfáticos abdominales.
- En el subtipo multicéntrico, la enfermedad puede presentarse con la presencia de nódulos debajo de la piel, especialmente en zonas como el cuello, las ingles o las axilas, además de los mencionados anteriormente.
Algunos síntomas son comunes a ambas formas de la enfermedad de Castleman:
- Infecciones;
- Fiebre;
- Pérdida de peso sin razón aparente;
- Fatiga;
- Sudores nocturnos; y
- Debilidad y/o entumecimiento (causado por daño a los nervios).
Diagnóstico
Por lo general, se diagnostica en pruebas realizadas para otros problemas de salud. Hay casos en los que, ante las molestias que provocan los síntomas, el paciente decide hacerse una revisión en busca de trastornos gastrointestinales o respiratorios. El examen físico generalmente revela la presencia de ganglios linfáticos agrandados.
Tales cambios no son definitivos para el diagnóstico, ya que son comunes a infecciones y anemias, por ejemplo. Así, el médico ordenará pruebas de imagen, como:
- Tomografía computarizada: para verificar los tejidos blandos en detalle y si los ganglios linfáticos o los órganos internos están agrandados;
- Resonancia magnética, especialmente si al médico le preocupan las áreas cercanas a la médula espinal o al cerebro.
- Radiografía de tórax: para identificar si hay ganglios linfáticos en el tórax afectados por la enfermedad (generalmente se solicita cuando el paciente tiene problemas respiratorios como síntoma);
- Ecografía abdominal: para identificar si hay ganglios linfáticos en el abdomen afectados por la enfermedad; y
- PET-Scan: útil para encontrar pequeños crecimientos en los ganglios linfáticos y el tejido que no aparecen en las tomografías computarizadas.
En algunos casos, el médico puede ordenar una biopsia de ganglio linfático para hacer el diagnóstico de la enfermedad de Castleman.
Tratamiento
Los enfoques de tratamiento para la enfermedad de Castleman incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia, entre otros medicamentos.
En el caso de la enfermedad de Castleman localizada, los pacientes generalmente se curan cuando se extirpan quirúrgicamente los ganglios linfáticos afectados. Si no es posible resolver completamente el problema con un procedimiento quirúrgico, ya sea por las condiciones generales de salud del paciente o porque los ganglios afectados no pueden extirparse por completo, se utiliza la radioterapia. La enfermedad no tiende a reaparecer.
Por otro lado, los casos de enfermedad de Castleman multicéntrica no tienen un protocolo de tratamiento estandarizado. Hay que valorar, por ejemplo, si la enfermedad está muy extendida, lo que puede hacer que el especialista descarte la cirugía y pase directamente a radioterapia o quimioterapia. Si el paciente tiene VIH, es necesario combinar el tratamiento con los medicamentos ya utilizados para controlar la infección.
Prevención de la enfermedad de Castleman
Como la enfermedad de Castleman no tiene una causa identificada, no se conocen formas de prevenirla.
