La enfermedad de Castleman es un trastorno poco frecuente de los ganglios y los tejidos linfáticos. También se denomina trastorno linfoproliferativo, hiperplasia gigante de los ganglios linfáticos e hiperplasia angiofolicular de los ganglios linfáticos.
Generalmente benigno, no es un cáncer propiamente dicho, pero uno de sus subtipos, la forma multicéntrica, se comporta como un linfoma. Además, muchos pacientes con enfermedad de Castleman acaban desarrollando linfomas más adelante.
No se conocen bien las causas y los factores de riesgo del síndrome de Castleman, ni existen datos fiables sobre su incidencia en Brasil o en el mundo. Se sabe, sin embargo, que hay una mayor probabilidad de aparición en pacientes infectados por el VIH, y que la enfermedad puede afectar a niños y adultos.
Un aspecto importante a destacar con respecto a la enfermedad de Castleman es que puede debilitar gravemente el sistema inmunitario, dificultando la lucha contra las infecciones.
Tipos de enfermedad de Castleman
Se conocen dos formas de la enfermedad:
- Enfermedad localizada — afecta sólo a un grupo de ganglios linfáticos, más comúnmente en el tórax o el abdomen, y no es generalizada. Los ganglios linfáticos afectados aumentan de tamaño y pueden presionar otros órganos o tejidos de la zona en la que se encuentran; y
- Enfermedad multicéntrica — afecta a varios grupos de ganglios linfáticos y a otros órganos que contienen tejido linfoide. Es más grave que la enfermedad localizada, sobre todo en pacientes con VIH.
También existen subtipos microscópicos de la enfermedad de Castleman — cuando se clasifica según la forma del tejido linfoide:
- Tipo hialino-vascular — el más común, generalmente localizado;
- Tipo plasmocitario — es más probable que sea multicéntrico; y
- Tipo mixto — es el menos frecuente y presenta zonas de ambos tipos (localizadas y multicéntricas).
- Por último, la enfermedad de Castleman puede clasificarse de acuerdo con las infecciones víricas:
- VIH; y
- Virus del herpes humano-8 (VHH-8).
Síntomas de la enfermedad de Castleman
La enfermedad de Castleman localizada suele presentarse como síntomas:
- Problemas respiratorios causados por la compresión ejercida sobre la tráquea o los bronquios, cuando el agrandamiento se encuentra en los ganglios linfáticos del tórax; y
- Dolor en el abdomen y dificultad para tragar causados por el agrandamiento de los ganglios linfáticos abdominales.
En el subtipo multicéntrico, la enfermedad puede presentarse con nódulos bajo la piel, especialmente en zonas, como el cuello, la ingle o las axilas, además de los mencionados anteriormente.
Algunos síntomas son comunes a ambas formas de la enfermedad de Castleman:
- Infecciones;
- Fiebre;
- Pérdida de peso sin motivo aparente;
- Fatiga;
- Sudores nocturnos; y
- Debilidad y/o entumecimiento (causados por lesiones nerviosas).
Diagnóstico
La enfermedad de Castleman se diagnostica mediante biopsia. Los pacientes suelen buscar atención médica debido a diversos problemas de salud, como trastornos gastrointestinales o respiratorios. La exploración física o el diagnóstico por imagen suelen revelar la presencia de ganglios linfáticos agrandados a los que se puede realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico.
Estas alteraciones no son definitivas para el diagnóstico, ya que son comunes a las infecciones y la anemia, por ejemplo. Entonces, el médico solicitará pruebas de imagen, como:
- Tomografía computarizada — para comprobar en detalle los tejidos blandos y si los ganglios linfáticos o los órganos internos están agrandados;
- Resonancia magnética — sobre todo si el médico está preocupado por zonas próximas a la médula espinal o el cerebro;
- Radiografía de tórax — para identificar si hay ganglios linfáticos en el tórax afectados por la enfermedad (suele solicitarse cuando el paciente presenta problemas respiratorios como síntoma);
- Ecografía abdominal — para identificar si hay ganglios linfáticos en el abdomen afectados por la enfermedad; y
- TEP — útil para detectar pequeños crecimientos en los ganglios y tejidos linfáticos que no aparecen en una tomografía computarizada.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Castleman incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia, entre otros medicamentos.
En el caso de la enfermedad de Castleman localizada, los pacientes suelen curarse cuando se extirpan quirúrgicamente los ganglios linfáticos afectados. Si no es posible resolver el problema por completo con una intervención quirúrgica, ya sea por las condiciones generales de salud del paciente o porque no es posible extirpar por completo los ganglios linfáticos afectados, se recurre a la radioterapia. La enfermedad tiende a no reaparecer.
Sin embargo, la enfermedad de Castleman multicéntrica negativa para VHH-8 y negativa para VIH puede tratarse con anticuerpos monoclonales anti-Il-6. Algunos pacientes pueden necesitar tratamiento con quimioterapia en combinación con anticuerpos monoclonales anti-CD20. En caso de asociación con el síndrome POEMS, el tratamiento sigue las directrices de tratamiento de este síndrome. Si el paciente tiene VIH, es necesario combinar el tratamiento con los medicamentos ya utilizados para controlar la infección.
Prevención de la enfermedad de Castleman
Como la enfermedad de Castleman no tiene causas identificadas, no se conocen medios para prevenirla.
