Tipos de cáncer

Sarcomas de tejidos blandos

Los sarcomas de tejidos blandos pueden afectar a todo el cuerpo humano, como músculos, huesos, vasos sanguíneos, tendones, cartílagos y células grasas. Son poco frecuentes y la mayoría no tiene ningún factor de riesgo conocido. Obtenga más información.
6 min de leitura
por: Grupo Oncoclínicas
Sarcomas de tejidos blandos
Los sarcomas de tejidos blandos son poco frecuentes y pueden afectar a todo el cuerpo, como los músculos, los huesos, los vasos sanguíneos, los tendones, los cartílagos y las células grasas.

Qué son los sarcomas de tejidos blandos

Los sarcomas son grupos heterogéneos de tumores que abarcan tres grandes grupos: tejidos blandos, huesos y tumor del estroma gastrointestinal (también conocido como GIST, por sus iniciales en inglés). 

Los sarcomas de partes blandas son tumores poco frecuentes que se originan en los “tejidos blandos”, como los músculos, los huesos, los tendones, los vasos sanguíneos, las células grasas y los cartílagos, por lo que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo.

Existen alrededor de 100 subtipos de sarcomas, pero son raros y representan menos del 2% de todos los cánceres en la edad adulta. En Brasil, hay pocos estudios epidemiológicos sobre la enfermedad, pero la comparación de datos regionales con bases de datos internacionales muestra que la incidencia y el pronóstico de estos tumores es similar en el país y en el resto del mundo.

Alrededor del 50 % de los sarcomas de tejidos blandos se originan en los brazos y las piernas, el 40 % en el tronco y el 10 % en la cabeza y el cuello. El tracto digestivo también puede verse afectado, así como la parte posterior del abdomen (retroperitoneo) y el aparato reproductor femenino (sarcomas ginecológicos).

Sus causas son desconocidas en la mayoría de los pacientes, aunque un pequeño porcentaje de casos está relacionado con factores como síndromes genéticos hereditarios (como la neurofibromatosis o la enfermedad de von Recklinghausen, el síndrome de Gardner, el síndrome de Li-Fraumeni, el retinoblastoma, el síndrome de Werner, el síndrome de Gorlin y la esclerosis tuberosa), el debilitamiento del sistema inmunitario debido a la infección por el VIH y la exposición a radiaciones y agentes químicos.

Subtipos de sarcomas de tejidos blandos

Los subtipos más relevantes entre los sarcomas de tejidos blandos son:

  • Angiosarcoma – tumor maligno que puede desarrollarse a partir del revestimiento interno de los vasos sanguíneos (en cualquier parte del cuerpo, pero comúnmente en piel, mama, hígado, bazo, tejidos profundos).  Estos tumores están asociados a la exposición a la radiación y pueden empezar en zonas sometidas a radioterapia para curar otras enfermedades, como el propio cáncer;
  • Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas – un sarcoma poco frecuente que se da en adolescentes y adultos jóvenes. La mayoría de las veces se encuentra en el abdomen; 
  • Sarcoma epitelioide – la mayoría se desarrolla en los tejidos bajo la piel de las manos, los antebrazos, los pies o las piernas. Es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes;
  • Liposarcomas – tumores malignos del tejido adiposo (células grasas), pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pero son más frecuentes en los muslos, la región bajo las rodillas y el interior del abdomen;
  • Rabdomiosarcoma – se origina en las células que forman los músculos esqueléticos. Es el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos que se observa en los niños;
  • Dermatofibrosarcoma protuberante – se origina en las capas profundas de la piel, generalmente en el tronco o las extremidades. Crece en los tejidos cercanos y rara vez se extiende a sitios distantes;
  • Fibromatosis desmoide: tumor de crecimiento lento y constante. Rara vez se propaga a sitios distantes, pero tiene potencial de agresividad local;
  • Sarcoma pleomórfico: subtipo más frecuente de sarcoma en adultos. Se origina principalmente en los miembros inferiores;
  • Leiomiosarcoma: se inicia en las células denominadas células musculares lisas, responsables de la contracción muscular involuntaria, que se encuentran en órganos y vasos. Esto significa que pueden originarse en cualquier parte del cuerpo, siendo el estómago, miembros y útero los lugares más comunes; 
  • Tumor del estroma gastrointestinal (GIST): es un tumor que se origina en las células intersticial de Cajal, un grupo de células presentes en la pared de los órganos del tracto gastrointestinal y responsables de la motilidad intestinal ( dando señales a los músculos para mover los líquidos y los alimentos a través del tracto gastrointestinal). Este tumor puede originarse en cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde el esófago hasta el ano.

Síntomas de los sarcomas de tejidos blandos

Los síntomas dependen del tipo de sarcoma de tejidos blandos y de la zona afectada. Generalmente, el primer signo es un nódulo indoloro. Los tumores de más de 5 cm deben considerarse sospechosos y ser evaluados por un profesional experimentado. 

Generalmente, los sarcomas de tejidos blandos son asintomáticos en sus fases iniciales. A medida que el tumor se desarrolla, se observa un aumento del volumen de la zona afectada, así como una posible hinchazón y cambios en la sensibilidad local. El dolor aparece cuando el tumor crece y ejerce presión sobre los nervios – en estos casos, pueden producirse dificultades motoras.

Los tumores que surgen en el tubo digestivo pueden provocar hemorragias en las heces, vómitos y anemia, así como dolor abdominal.

Diagnóstico de los sarcomas de tejidos blandos

El diagnóstico de los sarcomas de tejidos blandos comienza con una exploración física a partir de la observación de algunos de los síntomas. Los análisis de sangre se realizan para ayudar a detectar la enfermedad, y las pruebas de imagen, como la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la tomografía por emisión de positrones (también conocida como PET-CT, por sus siglas en inglés), son importantes para encontrar la ubicación del tumor y evaluar tanto la extensión de la enfermedad local como si hay propagación a otras partes del cuerpo (las llamadas metástasis).

Tras el análisis de las imágenes, el diagnóstico se cierra mediante la biopsia, que consiste en la extracción de un trozo del tumor y el análisis de laboratorio para confirmar el subtipo, el grado de agresividad y las características moleculares que pueden ayudar en el tratamiento.

Tratamiento

La baja incidencia, su amplio espectro de subtipos, sus comportamientos biológicos y su ubicuidad hacen que el manejo de los sarcomas de tejidos blandos sea un reto. Por lo tanto, el tratamiento debe llevarse a cabo en un entorno multidisciplinar con equipos de especialistas experimentados. 

El tratamiento depende del tipo, el tamaño y la localización del tumor y puede utilizar las tres modalidades más comunes en oncología:

  • Cirugía;
  • Radioterapia;
  • Quimioterapia

Para tumores localizados – aquellos que no se han diseminado a otros órganos o tejidos – , siempre se recomienda la cirugía para extirpar la lesión. La quimioterapia y la radioterapia se pueden usar antes (como neoadyuvantes) o después (adyuvantes) de la cirugía, con el objetivo de aumentar las posibilidades de curación o disminuir el riesgo de recurrencia (recurrencia del tumor).

En los sarcomas localmente avanzados o metastásicos, el tratamiento principal es sistémico, basado en la quimioterapia o en terapias dirigidas. La elección de la medicación depende del tipo de tumor y de las condiciones clínicas del paciente. 

En algunos casos, la radioterapia y la cirugía pueden ser utilizadas para controlar los síntomas y las metástasis.

El tratamiento es un recorrido que, además de fármacos, cirugía y radioterapia, incluye consultas periódicas con análisis de sangre, imágenes y evaluación clínica por parte del médico. La frecuencia y la duración del tratamiento se evalúan de forma individual.

Siempre que sea posible, debe evaluarse la opción de participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son importantes porque intentan encontrar nuevos tratamientos para el cáncer y probar su eficacia y seguridad en comparación con los tratamientos existentes. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o ser los primeros en utilizar nuevas opciones terapéuticas, mejorando el tratamiento y la comprensión del cáncer.

Prevención

La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos no tienen ningún factor de riesgo conocido, lo que dificulta su prevención. No existe un examen de rutina que ayude a detectar la enfermedad.

Para aquellos que son portadores de los síndromes genéticos hereditarios relacionados con la enfermedad, las pruebas de detección periódicas pueden ayudar al diagnóstico precoz de estos tumores y dar lugar a una mayor probabilidad de curación con el tratamiento.

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