Sarcomas de partes moles

O que são sarcomas de partes moles

Sarcomas são um grupo heterogêneo de tumores que engloba três grandes grupos: partes moles, ossos e GIST (tumor do estroma gastrointestinal). 

Os sarcomas de partes moles são tumores raros que se originam em “tecidos moles” como músculos, ossos, tendões, vasos sanguíneos, células de gordura e cartilagem – e, por isso, podem afetar qualquer parte do corpo.

Existem cerca de 100 subtipos de sarcomas, mas eles são raros e representam menos de 2% de todos os cânceres na idade adulta. No Brasil, há poucos estudos epidemiológicos sobre a doença, mas a comparação de dados regionais com bancos de dados internacionais mostra que a incidência e prognóstico destes tumores é semelhante no país e no resto do mundo.

Cerca de 50% dos sarcomas de partes moles se originam em braços e pernas, 40% em tronco e 10% em cabeça e pescoço. O trato digestivo também pode ser acometido, assim como a parte posterior do abdômen (retroperitônio) e o sistema reprodutor feminino (sarcomas ginecológicos).

Suas causas são desconhecidas na maioria dos pacientes, embora uma pequena porcentagem de casos seja relacionada a fatores como síndromes genéticas hereditárias (tais como neurofibromatose ou doença de von Recklinghausen, síndrome de Gardner, síndrome de Li-Fraumeni, retinoblastoma, síndrome de Werner, síndrome de Gorlin e esclerose tuberosa), enfraquecimento do sistema imunológico em razão de infecção por HIV e exposição à radiação e a agentes químicos.

Subtipos de sarcomas de partes moles

Os subtipos mais relevantes entre os sarcomas de partes moles são:

Subtipos de sarcomas de partes moles

Os subtipos mais relevantes entre os sarcomas de partes moles são:

• Angiossarcoma – tumor maligno que pode se desenvolver a partir do revestimento interno dos vasos sanguíneos (em qualquer parte do corpo, mas comumente da pele, mama, fígado, baço, tecidos profundos). Estes tumores estão associados à exposição à radiação e podem ter início em áreas submetidas à radioterapia para curar outras doenças, como o próprio câncer sarcoma das partes moles;

• Tumor desmoplásico de pequenas células redondas – sarcoma raro que ocorre em adolescentes e adultos jovens. É encontrado com mais frequência no abdômen;

• Sarcoma epitelioide – a maior parte se desenvolve em tecidos sob a pele das mãos, antebraços, pés ou pernas. É mais frequente em adolescentes e adultos jovens;

• Lipossarcomas – tumores malignos do tecido adiposo (células de gordura), eles podem se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas são mais frequentes nas coxas, na região abaixo dos joelhos e no interior do abdômen;
• Rabdomiossarcoma – tem origem nas células que fazem os músculos esqueléticos. É o tipo mais comum de sarcoma de partes moles observado em crianças;

• Dermatofibrossarcoma protuberante – origina-se em camadas profundas da pele, geralmente no tronco ou membros. Cresce em tecidos próximos e raramente se espalha para locais distantes;

• Fibromatose desmoide – tumor de crescimento lento e constante. Raramente se espalha para locais distantes, mas tem potencial de agressividade local;

• Sarcoma pleomórfico: subtipo mais frequente de sarcoma em adultos. Origina-se principalmente em membros inferiores;

• Leiomiossarcoma: tem início em células chamadas de músculos lisos, responsáveis por contração involuntária dos músculos, que são encontradas em órgãos e vasos. Isso significa que podem se originar em qualquer parte do corpo, sendo o estômago, membros e útero os sítios mais comuns; 

• Tumor estromal gastrointestinal (GIST): é um tumor que tem origem nas células de Cajal, um grupo de células presentes na parede dos órgãos do trato gastrointestinal e responsáveis pela motilidade intestinal (dando sinais para que os músculos movimentem líquidos e alimentos pelo trato gastrointestinal). Esse tumor pode se originar em qualquer local do trato gastrointestinal, do esôfago ao ânus.

Sintomas de sarcomas de partes moles

Os sintomas dependem do tipo de sarcoma de partes moles e do local afetado. Geralmente, o primeiro sinal é uma nodulação indolor. Tumores a partir de 5 cm devem ser considerados suspeitos e avaliados por um profissional experiente. 

Em geral, os sarcomas de partes moles são assintomáticos em suas fases iniciais. À medida que o tumor nas partes moles se desenvolve, nota-se o aumento no volume da área acometida, assim como possível edema e alteração na sensibilidade local. Dores surgem quando o tumor cresce e pressiona os nervos – nestes casos, pode haver a manifestação de dificuldade motora.

Os tumores que partem do trato digestivo podem causar sangramento nas fezes, vômito e anemia, além de dores abdominais.

Diagnóstico de sarcomas de partes moles

O diagnóstico de sarcomas de partes moles começa com o exame físico a partir da observação de alguns dos sintomas. Exames de sangue são realizados para ajudar a detectar a doença, e os exames de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética e PET-TC, podem ser necessarios  para avaliar o  tumor e mensurar r tanto a extensão da doença local quanto se existe disseminaçaopara outras partes do corpo (as chamadas metástases).

Após a análise de imagem, o diagnóstico é fechado por meio de biópsia, que consiste na retirada de uma amostrado tumor e análise em laboratório para confirmação do subtipo, grau de agressividade e características moleculares que possam ajudar no tratamento.

Tratamento

A baixa incidência, seu amplo espectro de subtipos, comportamentos biológicos e ubiquidade tornam o manejo dos sarcomas de partes moles desafiador. Por isso, o tratamento deve ser feito em um ambiente multidisciplinar, com equipes de especialistas experientes. 

O tratamento depende do tipo, tamanho e local do tumor e pode utilizar as três modalidades mais comuns em oncologia:

• Cirurgia;
• Radioterapia;
• Tratamento sistêmico, que pode incluir quimioterapia, imunoterapia e terapias-alvo

Para tumores localizados – aqueles que não se disseminaram para outros órgãos ou tecidos –, a cirurgia de retirada da lesão é sempre preconizada quando factivel. . Quimioterapia e radioterapia podem ser usadas antes (como neoajuvantes) ou depois (adjuvantes) da cirurgia, com o objetivo de aumentar a chance de cura ou diminuir o risco de recidiva (volta do tumor).

Já em sarcomas localmente avançados ou metastáticos, o tratamento principal é o sistêmico, baseado em quimioterapia, imunoterapia ou terapias-alvo. A escolha das medicações depende do tipo de tumor e das condições clínicas do paciente. 

Em alguns casos, radioterapia e cirurgia podem ser usadas para controlar os sintomas e as metástases.

O tratamento é um percurso que, além de medicamentos, cirurgia e radioterapia, inclui consultas regulares com exames de sangue, de imagem e avaliação clínica pelo médico. A frequência e a duração do tratamento são avaliadas individualmente.

Sempre que possível, a opção de participar de um estudo clínico deve ser avaliada. Os estudos clínicos são importantes porque tentam encontrar novos tratamentos para o câncer e testar sua eficácia e segurança em comparação aos tratamentos já existentes. Pacientes que fazem parte de um estudo clínico podem receber o tratamento padrão ou serem os primeiros a usar novas opções terapêuticas, melhorando o tratamento e entendimento sobre o câncer.

Prevenção

A maior parte dos sarcomas de partes moles não tem fator de risco conhecido, o que torna difícil a prevenção. Não existe um exame de rotina que ajude a detectar a doença.

Para quem é portador das síndromes genéticas hereditárias relacionadas à doença, exames de rastreio regulares podem ajudar no diagnóstico precoce desses tumores e resultar em maior chance de cura no tratamento. O aconselhamento genético por especialista se faz fundamental.