Carcinoma de Merkel

O que é o Carcinoma de Merkel

O carcinoma de células de Merkel (CCM), também chamado de carcinoma neuroendócrino da pele, é um tipo de câncer de pele que ocorre quando as células da pele crescem incontrolavelmente. O tumor geralmente se apresenta como um único nódulo avermelhado ou roxo em uma parte da pele que costuma ser exposta à luz solar, como rosto, pescoço ou braços.

Trata-se de uma doença rara que acomete, na maioria dos casos, pessoas brancas e com mais de 70 anos de idade.

Acredita-se que as células de Merkel sejam um tipo de célula neuroendócrina da pele, porque compartilham algumas características com células nervosas e células produtoras de hormônios. Elas são encontradas principalmente na base da camada superior da pele, a epiderme, e estão muito próximas às terminações nervosas da pele.

Sinais e sintomas do carcinoma de Merkel

O carcinoma de Merkel começa principalmente em áreas da pele expostas ao sol, como rosto, pescoço e braços, mas pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Muitas vezes, aparece pela primeira vez como uma única protuberância rosa, vermelha ou roxa brilhante, que geralmente não dói. A pele na parte superior do tumor pode se romper e sangrar.

Estes tumores que crescem rapidamente e podem se espalhar como novos caroços na pele próxima. Podem também atingir os gânglios linfáticos que, com o tempo, crescem e ficam visíveis ou são sentidos como caroços sob a pele.

Por serem raros, se parecerem com outros tipos mais comuns de câncer de pele ou mesmo com problemas na pele que não são câncer, os médicos dificilmente suspeitam de CCM no início, e o diagnóstico costuma ser feito somente após a biópsia do tumor.

Por isso, é muito importante que quaisquer protuberâncias, manchas novas ou que estão crescendo sejam examinadas prontamente por um médico dermatologista.

Diagnóstico do carcinoma de Merkel

Se o paciente apresentar uma área anormal que pode ser câncer de pele, o médico irá examiná-lo e fazer testes para descobrir se é câncer ou algum outro problema. Caso o CCM seja diagnosticado e haja risco de ele ter se espalhado para outras partes do seu corpo, novos testes serão necessários.

Junto com um exame físico padrão, alguns dermatologistas usam uma técnica chamada dermatoscopia para avaliar diferentes lesões da pele com mais clareza. 

O médico usa um dermatoscópio, que é uma lente de aumento especial com fonte de luz, usado perto da pele.

Diante da suspeita de CCM ou outro tipo de câncer de pele, um pequeno pedaço da lesão será removido e enviado a um laboratório para teste – é a realização da biópsia.

Existem diferentes maneiras de realizar uma biópsia de pele. A escolha é feita com base na suspeita do tipo de câncer de pele, onde ele está no corpo, seu tamanho e outros fatores.

As biópsias de pele são feitas com anestésico local, e seus principais tipos são:

• Biópsia tangencial – são raspadas as camadas superiores da pele com uma pequena lâmina cirúrgica. É útil no diagnóstico de muitos tipos de doenças de pele, especialmente se o médico considerar que uma área anormal não deve ser um câncer de pele sério, como CCM ou melanoma. Geralmente não é usada se o médico suspeitar fortemente de CCM ou melanoma, porque esta técnica não é profunda o suficiente para chegar até o tumor;
• Biópsia por punção – é usada uma ferramenta que se parece com um pequeno cortador de biscoitos redondo para remover uma amostra mais profunda da pele. O médico gira a ferramenta de biópsia por punção na pele até que corte todas as camadas necessárias. A amostra é removida e as bordas do local da biópsia são fechadas;
• Biópsias incisionais e excisionais – usadas para examinar um tumor que pode ter crescido em camadas mais profundas da pele. Para esses tipos de biópsias, um bisturi cirúrgico é usado para cortar toda a espessura da pele, removendo uma cunha ou pedaço de pele. A biópsia incisional remove apenas parte do tumor, enquanto a excisional remove todo o tumor e tende a ser preferível para uma suspeita de CCM;
• Biópsia de linfonodo – o CCM pode se espalhar para os linfonodos próximos no início da doença. Se o tumor já foi diagnosticado na pele, os gânglios linfáticos próximos geralmente serão biopsiados para ver se o câncer chegou até eles. O tipo de biópsia usada depende da probabilidade de o câncer ter atingido os gânglios linfáticos próximos; e
• Biópsia de linfonodo sentinela (SLNB) – Para o carcinoma de Merkel costumamos usar biopsia exciosional ou menos frequente incisional. A biopsia de linfonodo fica restrita a casos confirmados.

Se, ao analisar as amostras, o patologista não puder determinar a existência de CCM, exames de laboratório especiais podem ser realizados nas células para confirmar o diagnóstico.

Um dos testes comumente usados ​​para CCM é o de imuno-histoquímica (IHC), que procura certas proteínas nas células cancerosas, como a CK-20, CK-7, enolase neuro-específica, TTF1 e S100.

Sendo o CCM encontrado, o patologista também examinará características importantes, como a espessura do tumor, a porção das células que estão se dividindo ativamente (taxa mitótica) e se o tumor invadiu os minúsculos vasos sanguíneos ou vasos linfáticos da amostra.

Exames de imagem como, ressonância magnética ou tomografia computadorizada para criar imagens do interior do corpo, podem ser realizados ​​para verificar se o CCM se espalhou para os gânglios linfáticos ou para outros órgãos do corpo. 

Também podem ser feitos para ajudar a checar se o tratamento está funcionando bem ou para procurar possíveis sinais de câncer voltando (recorrência) após o fim do tratamento.

Entenda melhor os principais exames de imagem realizados no diagnóstico do carcinoma de Merkel:

• Tomografia computadorizada (TC) – pode mostrar detalhes em tecidos moles (como órgãos internos), se os linfonodos estão aumentados ou se outros órgãos têm manchas suspeitas (que podem ser decorrentes da disseminação do CCM). Também ajuda a guiar uma biópsia por agulha;
• Ressonância magnética – é muito útil na detecção de câncer que se espalhou para o cérebro e/ou medula espinhal; e
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET) – pode ajudar a mostrar se o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos ou outras partes do corpo. Procura áreas onde as células estejam crescendo rapidamente (o que pode ser um sinal de câncer), em vez de apenas mostrar se áreas parecem anormais com base em seu tamanho ou forma.

Tratamento para o Câncer de Merkel

A cirurgia é o principal tratamento para a maioria dos carcinomas de células de Merkel. Diferentes tipos podem ser feitos:

• Excisão ampla – quando um diagnóstico de CCM é feito por biópsia de pele, o local do tumor provavelmente precisará ser cortado cirurgicamente (excisado) para ajudar a garantir que o câncer tenha sido removido completamente. Esta cirurgia pode curar este tipo de câncer, caso ela não tenha se espalhado para além da pele;
• Cirurgia micrográfica de Mohs – usada quando o objetivo é salvar o máximo possível de pele saudável, como câncer ao redor do olho. Usando a técnica de Mohs, o médico remove o tumor e uma margem de pele de aparência normal e examina ao microscópio. Se as células cancerosas forem vistas nas bordas do tecido removido (a amostra), outra camada de pele é retirada e examinada. Isso é repetido até que as amostras de pele não contenham células cancerosas;
• Dissecção de linfonodo – se o câncer for encontrado nos linfonodos próximos, geralmente é feita uma dissecção de linfonodo. Nesta operação, o cirurgião remove todos os gânglios linfáticos próximos ao tumor primário – por exemplo, se o células Merkel for encontrado em um braço, o cirurgião removerá os gânglios linfáticos das axilas (axilares) desse lado do corpo, pois esses nódulos são onde as células cancerosas teriam mais probabilidade de chegar primeiro; e
• Enxerto de pele e cirurgia reconstrutiva – depois de remover grandes cânceres de pele, pode não ser viável esticar a pele próxima o suficiente para costurar as bordas da ferida e cobrir toda a área. Nestes casos, a pele saudável pode ser retirada de outra parte do corpo e enxertada sobre a região exposta, para ajudar na cicatrização e melhorar a aparência.

Não há consenso sobre como a radioterapia deve ser usada para o carcinoma de células de Merkel, mas sabe-se que ela pode ser usada nas seguintes situações:

• Para tratar a área do tumor de pele principal (primário) após a cirurgia, tentando matar quaisquer células cancerosas que possam ter ficado para trás;
• Para tratar o tumor principal, se a cirurgia não for uma opção (devido à pessoa não ser saudável o suficiente ou o tumor estar em um lugar onde não possa ser totalmente removido);
• Para tratar os gânglios linfáticos próximos ao tumor principal;
• Para ajudar a tratar o CCM que voltou após a cirurgia, seja na pele ou nos gânglios linfáticos; e
• Para ajudar a tratar o CCM que se espalhou para partes distantes do corpo, geralmente junto com outros tratamentos.

Hoje em dia a terapia sistêmica padrão é a imunoterapia. Esta terapia está aprovada e disponível para aqueles com doença irressecável ( que não pode ser retirada com cirurgia) ou metastática (quando já se espalhou para outros órgãos). 

Prevenção do Câncer de Merkel

Como o carcinoma de Merkel pode ser causado por exposição ao sol, algumas estratégias para preveni-lo são importantes:

• Evitar o excesso de exposição ao sol entre 10h e 16h, quando os raios do sol estão mais fortes;
• Não fazer bronzeamento artificial em câmara;
• Usar vestuário de proteção, como camisas de mangas longas, calças e chapéu de aba grande, especialmente quando precisar se expor ao sol entre 10h e 16h; e
• Usar protetor solar diariamente, com fator de proteção solar (FPS) mínimo 30 e proteção contra raios UVA e UVB, reaplicando a cada duas horas e/ou depois de nadar ou transpirar.

Outros fatores de risco conhecidos, não controláveis, incluem:

• Ter mais de 50 anos;
• Ter a pele clara; e
• Ter um sistema imunológico comprometido, o que inclui pessoas com HIV, mieloma múltiplo, melanoma ou leucemia crônica e pessoas que tomam medicamentos imunossupressores.