Linfoma de Hodgkin, também chamado de Doença de Hodgkin, é um tipo de câncer que tem origem no sistema linfático – um conjunto formado por órgãos (linfonodos ou gânglios) e tecidos que produzem as células responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem estas células pelo corpo.
O linfoma surge quando os linfócitos, presentes nos linfonodos e que têm a função de proteger o organismo contra bactérias, vírus e outros perigos, se transformam em uma célula maligna chamada célula de Reed-Sternberg. É ela que desencadeia a reação inflamatória geradora de um aglomerado de células malignas e normais que formam a massa tumoral.
No linfoma de Hodgkin, as células se multiplicam descontroladamente e se espalham de forma ordenada de um grupo de linfonodos para outro, por meio dos vasos linfáticos. Com o passar do tempo, podem se disseminar para tecidos próximos e, se não tratadas, para outras partes do corpo.
A doença costuma surgir com maior frequência nos gânglios linfáticos das regiões do pescoço, do tórax e das axilas. Os homens têm maior propensão a desenvolver o linfoma de Hodgkin do que as mulheres, e as faixas etárias em que os casos são mais comuns são dos 15 aos 39 anos e dos 75 anos em diante.
Para 2020, o INCA (Instituto Nacional de Câncer) estimou 12.030 novos casos de linfoma não Hodgkin no Brasil. Em nível mundial, o número de novos casos desse tipo de linfoma apresentado pela OMS (Organização Mundial da Saúde) para 2020 foi 83.087.
Tipos do linfoma de Hodgkin
Existem dois tipos de linfoma de Hodgkin:
- Linfoma de Hodgkin com predominância linfocitária nodular – afeta 5% dos pacientes com a doença e é mais frequente em jovens adultos. Nem sempre manifesta sintomas, mas, quando eles ocorrem, são os comuns do linfoma. Raramente é encontrado fora dos nódulos linfáticos, sendo mais comum nas regiões do pescoço e do tórax. Tem altas chances de cura e um risco de 3% de se transformar em linfoma não Hodgkin; e
- Linfoma de Hodgkin clássico – acomete 95% dos pacientes com a doença e é dividido em quatro subtipos:
- Esclerose nodular – constitui cerca de 60% de todos os casos de linfoma de Hodgkin e é o tipo mais comum em adolescentes e adultos jovens. Normalmente se manifesta na região cervical, supraclavicular e tórax e é altamente curável;
- Rico em linfócitos – semelhante ao de predominância linfocitária nodular, mas tem mais características em comum com o clássico;
- Celularidade mista – é o segundo subtipo mais frequente, com 25% de todos os casos de linfoma de Hodgkin. É mais comum em crianças até os 14 anos e adultos entre 55 e 74 anos e também prevalente em pessoas com transtornos do sistema imunológico, como os portadores de HIV (vírus da imunodeficiência humana). Costuma ser associado a um estágio mais avançado da doença, mas é altamente curável;
- Depleção linfocitária – ocorre principalmente em idosos e em portadores de HIV, sendo que os pacientes podem apresentar uma doença extensa sem aumento dos gânglios linfáticos. Não é raro seu diagnóstico ser confundido com o linfoma não Hodgkin.
Sintomas e sinais do linfoma de Hodgkin
Os sintomas do linfoma de Hodgkin dependem de sua localização. Caso se desenvolva em linfonodos superficiais do pescoço, axilas e virilha, formam-se ínguas (inchaços) indolores locais. Se ocorrer na região do tórax, podem surgir tosse, falta de ar e dor torácica. Na pelve ou no abdômen, os sintomas costumam ser desconforto e distensão abdominal.
Outros sinais de alerta que podem se somar aos sintomas localizados são os sintomas sistêmicos: febre, cansaço, suor noturno, perda de peso sem motivo aparente e coceira no corpo.
Diagnóstico do linfoma de Hodgkin
Observados os sintomas do linfoma de Hodgkin, a próxima etapa é confirmar seu diagnóstico e tipo/subtipo. É feita uma biópsia da região afetada, com a retirada de uma pequena parte ou de todo o linfonodo, e seu exame patológico.
O ideal é a realização da biópsia excisional, que é a remoção inteira do linfonodo ou tecido acometido – dessa forma, preserva-se a arquitetura do linfonodo, o que facilita sua classificação. Em determinadas situações, porém, a biópsia incisional (remoção de uma pequena parte do tecido afetado) pode ser a melhor alternativa.
Também são necessários exames de imagem para determinar a extensão da doença, ou seja, o estadiamento em que o linfoma se encontra. Atualmente, o PET-CT é o teste indicado para essa função; no entanto, como ele não está disponível na maior parte dos centros de saúde do Brasil, a tomografia computadorizada com contraste pode ser utilizada para o mesmo fim. A radiografia de tórax pode detectar a presença de acometimento mediastinal.
Uma biópsia de medula óssea deverá ser realizada apenas nos casos em que não tenha sido possível o exame de PET-CT e pela tomografia tenha sido detectado estádio IB-IIB, III ou IV. Não é necessário realizar a biópsia da medula óssea nos estádios IA e IIA.
O estadiamento do linfoma de Hodgkin é classificado de um a quatro em algarismos romanos (I, II, III e IV), acompanhado de A ou B – sendo A a ausência de sintomas sistêmicos (febre, cansaço, suor noturno, perda de peso sem motivo aparente e coceira no corpo) e B a presença de sintomas sistêmicos.
Quanto à numeração, a classificação é:
- I – há apenas uma cadeia de linfonodo comprometida, o que significa que apenas uma região do corpo está afetada (pode ser a cervical ou axilar);
- II – duas regiões do corpo estão comprometidas pelos linfonodos, sendo as duas no mesmo lado do diafragma (só em cima ou só embaixo – axilas e pescoço, por exemplo);
- III – tanto a região acima quanto a região abaixo do diafragma estão comprometidas (a doença está espalhada – pescoço e virilha, por exemplo);
- IV – o linfoma já infiltrou o tecido linfático e algum outro órgão, como estômago, fígado, rim ou sistema nervoso central.
Tratamento
O tratamento clássico do linfoma de Hodgkin é a poliquimioterapia (quimioterapia com múltiplas drogas), com ou sem radioterapia associada. A quantidade de ciclos dependerá da avaliação do estádio inicial do tumor e o resultado do PET-CT interino, e o esquema ou protocolo de rotina é denominado ABVD. A sigla identifica as iniciais das medicações utilizadas: Adriamicina, Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina, algumas vezes associadas ao Brentuximabe Vedotin. A Bleomicina não é utilizada em pacientes com estádios avançados e de alto risco.
Caso haja retorno da doença ou não haja resposta ao tratamento, as alternativas são poliquimioterapia e transplante da medula óssea.
Aproximadamente 70 a 80% dos pacientes são curados atualmente.
Prevenção
Não há uma forma efetiva de prevenção para o linfoma de Hodgkin.
