Tumor de Wilms

O que é o tumor de Wilms

O tumor de Wilms, ou nefroblastoma, é um tumor maligno originado no rim. Pode acometer um ou ambos os rins, ocorrendo principalmente antes dos 6 anos de idade. A cada dez casos de câncer renal em crianças, nove são tumores de Wilms, o que torna esta neoplasia renal a mais comum na infância.

Na maioria das vezes, há apenas uma lesão isolada; um pequeno número de pacientes com tumor de Wilms, porém, apresenta mais de uma lesão tumoral no mesmo rim. Em ambos os casos, a doença geralmente se torna muito grande antes de ser percebida.

Subtipos de tumor de Wilms

Os tumores de Wilms apresentam características histopatológicas que têm implicação no prognóstico:

• Histologia favorável – as células neoplásicas não exibem sinais de anaplasia. Aproximadamente nove em cada dez tumores de Wilms têm uma histologia favorável. A chance de curar crianças com esses tumores é muito boa; e
• Histologia desfavorável – nestes tumores, a aparência das células cancerosas varia amplamente e seus núcleos (as partes que contêm o DNA) tendem a ser muito grandes e distorcidos – isso é chamado de anaplasia. Em geral, os tumores nos quais a anaplasia está espalhada por todo o tumor (anaplasia difusa) são mais difíceis de tratar do que os tumores nos quais a anaplasia é limitada apenas a certas partes do tumor (anaplasia focal).

Sintomas e sinais do tumor de Wilms

Os sintomas do tumor de Wilms pode se desenvolver sem causar quaisquer sintomas. Normalmente, seu primeiro sinal é uma massa palpável ou um inchaço no abdômen, que em geral é indolor.

Outros sintomas associados ao tumor de Wilms, à medida que ele cresce, são:

• Febre;
• Náusea;
• Perda de apetite;
• Falta de ar;
• Constipação; e
• Sangue na urina.

Diagnóstico do tumor de Wilms

Como muitos dos sinais e sintomas do tumor de Wilms são comuns em outras patologias, o diagnóstico pode demorar um pouco.

Quando o médico especialista suspeita da neoplasia em exame clínico, prossegue com outras etapas para a confirmação da doença. A investigação começa pelos exames de imagem que, na maioria das vezes, fornecem informações suficientes para confirmar o diagnóstico. Os mais usados são:

• Ultrassonografia / Tomografia computadorizada do abdome total – é um dos exames mais úteis para detectar um tumor no rim. Também ajuda a verificar se a neoplasia cresceu para as veias próximas ou se espalhou para outros órgãos, como os pulmões;
• Ressonância magnética – pode ser feita se o médico necessitar de imagens muito detalhadas do rim ou de áreas próximas. Também pode ser utilizada para procurar uma possível disseminação do câncer para o cérebro ou medula espinhal;
• Raio X do tórax / TC de tórax – também utilizado para detectar qualquer disseminação do tumor de Wilms para os pulmões. 
• Exames de laboratório, especialmente o de urina e o de sangue, devem ser realizados caso o médico suspeite de neoplasia renal. A urina pode ser testada para substâncias chamadas catecolaminas, o que ajuda a fazer o diagnóstico diferencial de neuroblastoma, outro tipo de tumor que também pode ocorrer no abdome.

Tratamento Tumor de Wilms

A maioria das crianças com tumor de Wilms recebe mais de um tipo de tratamento.

A cirurgia costuma ser a primeira alternativa. Deve ser realizada por um cirurgião 

• A cirurgia: deve ser realizada por um cirurgião oncológico com experiência em neoplasias pediátricas, e seu principal objetivo é remover todo o tumor em uma só peça, evitando que as células neoplásicas se espalhem no abdome. A cirurgia é realizada após quatro ou seis sessões de quimioterapia conforme protocolo de tumores renais da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP). 

Dependendo da situação, diferentes tipos de cirurgias podem ser realizados:

• Nefrectomia radical – é a cirurgia mais comum para tumor de Wilms localizado em apenas um rim. Nela são removidos o rim e o tecido adiposo circundante e o ureter (tubo que transporta a urina do rim para a bexiga):

• Nefrectomia parcial (cirurgia poupadora de néfrons) – indicada para o pequeno número de crianças com tumores de Wilms em ambos os rins, esta cirurgia tenta preservar algum tecido renal normal. É removida apenas parte do rim ou dos rins, mas também é possível que o rim com a maior parte do tumor precise sofrer uma nefrectomia radical;

• Colocação de cateter venoso central – quando na continuidade do tratamento for preciso receber quimioterapia, um pequeno cateter venoso central é inserido em um grande vaso sanguíneo, geralmente sob a clavícula, durante a cirurgia de remoção do tumor. Também pode ser realizada uma cirurgia apenas com esse fim.

A quimioterapia consiste no uso de medicamentos infundidos na corrente sanguínea para atingir todas as áreas do corpo, inclusive e principalmente o tumor. É um tratamento muito útil para doença localizada e volumosa, assim como para a neoplasia disseminada. A maioria das crianças com tumor de Wilms fará quimioterapia.

Antes de cada sessão de quimioterapia, são feitos exames de sangue para verificar os níveis de células sanguíneas e se a função do fígado e dos rins está adequada. Em caso de anormalidade, a quimioterapia pode ser adiada ou as doses reduzidas.

Os medicamentos quimioterápicos podem afetar células além das neoplásicas e causar efeitos colaterais como perda de cabelo, aftas, perda de apetite, náusea, vômito, diarreia e prisão de ventre.

A radioterapia, por sua vez, costuma fazer parte do tratamento para tumores de Wilms avançados ou naqueles com histologia desfavorável (anaplásica), conforme orientação do protocolo. Em geral, quando indicada, é usada após a nefrectomia (para eliminar células cancerosas que possam ter restado)

Antes do início das sessões de radioterapia, são feitas medições com exames de imagem para determinar as doses adequadas e os ângulos corretos de direcionamento dos feixes de radiação.

Os possíveis efeitos adversos de curto prazo da radioterapia podem variar de leves mudanças locais, como vermelhidão na pele, a reações cutâneas mais graves. Também pode causar náusea, diarreia e cansaço.

Prevenção Tumor de Wilms

A causa do tumor de Wilms ainda é desconhecida. Embora algumas condições clínicas e síndromes genéticas possam estar associadas a um maior risco de desenvolver a doença, até hoje não foi encontrada uma ligação com fatores ambientais, seja durante a gravidez ou após o nascimento da criança. Não há.

Sobretudo, como prevenir o surgimento deste tipo de tumor. Em casos de pacientes portadores de reconhecidas síndromes genéticas (Beckwith-Wiedemann, Denys-Drash, WAGR, entre outras) associadas ao risco de tumor de Wilms é dever do pediatra indicar a realização de ultrassonografia de abdome total a cada 3 a 4 meses até a idade de 6 a 7 anos.